Нарушения полового развития

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…

Необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на снижение массы тела (диета сниженной энергетической ценности, лечебная физкультура, по показаниям анорексигенные препараты, препараты тиреоидных гормонов и т. д.). Коррекция гипогонадизма, как правило, проводится эстроген-гестагенным препаратами по циклической схеме. Возможно также применение гонадотропных препаратов, обладающих ЛГ- и ФСГ-активностью (пергонал, или менопаузальный гонадотроиин) в сочетании с хорионическим гонадотропином, обладающим ЛГ-активностью….

В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…

Крипторхизм следует определить как постоянное расположение одного или обоих яичек вне мошонки, которые невозможно полностью низвести в мошонку руками. Как следует из определения, к этой патологии не относится так называемый ложный крипторхизм, или псевдокрипторхизм, или состояние контрактильных яичек, когда яички при осмотре поднимаются в нижнюю треть пахового канала или до выхода из него из-за сокращения…

Наиболее частым нарушением пубертата у девочек является расстройство менструальной функции в виде дисфункциональных шли ювенильных маточных кровотечений. По данным М. А. Жуковского, ювенильные кровотечения встречаются у 2—3% девочек школьного возраста. Становление менструальной функции — сложный процесс, регулируемый центральными механизмами, предполагающий определенную зрелость ЦНС, гипоталамо-гипофизарно-овариальных взаимоотношений, рецепторного аппарата. Любые неблагоприятные внешние или внутренние воздействия могут нарушить…

Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременной усиленной активацией секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, ∆4-андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6—7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя…

Обследование детей с нарушениями полового развития начинают с целенаправленного сбора анамнеза и оценки физического и полового развития. При сборе анамнеза важно определить, не было ли аномалий соматического развития у родителей больного или у членов их семей, не имелось ли среди родственников обследуемого ребенка больных с нарушением полового развития. Целесообразно выяснить, как проходило половое развитие у…

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…

В эндокринологии половых нарушений принципиально важное значение имеет установление концентрации «заинтересованных» гормонов в крови или моче. Определение тропных гормонов гипофиза, гормонов половых желез и их метаболитов возможно биологическим, химическим методами и методом конкурентного связывания. Так, определение биологической активности ЛГ и ФСГ основано на реакции матки, яичников, предстательной железы неполовозрелых крыс на внутрибрюшинное введение биологической жидкости…

Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению. Конечным результатом поражения одного из этих двух…

Биологическая активность человеческого ХГ сходна с таковой ЛГ, поэтому в норме при введении ХГ происходят стимуляция клеток Лейдига и повышение продукции тестостерона. Существует много модификаций пробы, но ее клиническое значение сводится к выявлению функциональной активности эндокринной части гонад. В прежние годы эту активность оценивали по экскреции 17-КС с суточной мочой (до пробы и при ее…

Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….