Нарушения полового развития

Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

Вторичный гипогонадизм — снижение овариальной функции в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, Морфологическая структура и функциональные возможности яичников при этой форме заболевания обычно сохранены, поэтому выраженность гипогонадизма меньше, чем при первичной форме. Первичное звено поражения может находиться в центральной нервной системе, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Пубертатный скачок роста как один из соматических признаков полового развития начинается у девочек вскоре после первых признаков оволосения лобка и достигает максимума в год, предшествующий началу менструаций. После менархе продолжаются рост тела в длину, увеличение молочных желез, половых путей, прогрессирование полового оволосения. В последние десятилетия появилась тенденция ко все более раннему началу и ускорению полового…

Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…

Клиническая картина Резкое недоразвитие полового члена, как правило, отмечается с первых месяцев жизни. В результате недоразвития кавернозных тел половой член уменьшен как в длину, так и в окружности. Мошонка чаще недоразвита, иногда резко (при отсутствии яичек). Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз ставят на основании клинической картины. Часто бывает неудовлетворительное развитие полового члена у подростков с…

Акселерация разительно сказывается на сроках данного показателя. Если в 40—50-е годы в нашей стране возраст менархе составлял 14—15 лет, то в 70— 80-е годы он переместился на 12,5 —13,5 лет [Соловьева В. С, 1966; Богданова Е. А., 1972; Уланова Л. Н., 1981]. Значительно чаще, чем в прежние годы, отмечаются случаи менархе, уже в 9,5 -10…

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…

В коррекции данного состояния нужно учитывать два аспекта: половой член в большинстве случаев остается чувствительным к андрогенной стимуляции, хотя эта чувствительность всегда индивидуальна; способность полового члена к росту зависит от возраста и по мере его увеличения снижается. В случаях анорхизма или значительно сниженной реакции яичек на стимуляцию хориогонином лечение не следует откладывать. Предпочтительнее введение пролонгированных…