Синдром Кальмана
Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга.
Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка.
Гипогонадизм у мальчиков бывает и при некоторых редких, синдромах центрального генеза. Синдром Прадера — Вилли, кроме гипогонадизма (иногда совместно с крипторхизмом), включает в себя умственную отсталость, ожирение, гипотонию.
Синдром Лоренса — Муна — Барде— Бидля — врожденный симптомокомплекс с недоразвитием половых органов, ожирением, задержкой роста, полидактилией, пигментным ретинитом.
В настоящее время общепризнано разделение гипогонадизма по уровню нарушения на две основные формы: центральную и периферическую, или тестикулярную. Первичная патология гонад, включая их аплазию, приводит (согласно принципу обратной связи) к повышению секреции гонадотропинов гипофиза уже в препубертатном возрасте. Такой гипогонадизм называют гипергонадотропным, или первичным.
Другой вариант отсутствия полового созревания у подростков — функциональная и морфологическая сохранность яичек без их стимуляции вследствие недостаточной продукции ЛГ и ФСГ. Это так называемый вторичный гипогонадизм.
Вторичный гипогонадизм — собирательное понятие, в него входят различные механизмы андрогенной недостаточности вне самой тестикулярной ткани. Поскольку при всех вариантах вторичного гипогонадизма в крови резко снижены уровни ЛГ и ФСГ, такую форму иначе называют гипогонадотропной недостаточностью, или гипогонадотропизмом.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…
Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…
Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…
Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению. Конечным результатом поражения одного из этих двух…
Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….
