7 мая 2009

Синдром Кальмана

больной 13 лет с синдромом Клайнфелтера: а — внешний вид больного, б — хромосомный наборСиндром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга.

Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка.

Гипогонадизм у мальчиков бывает и при некоторых редких, синдромах центрального генеза. Синдром Прадера — Вилли, кроме гипогонадизма (иногда совместно с крипторхизмом), включает в себя умственную отсталость, ожирение, гипотонию.

Синдром Лоренса — Муна — Барде— Бидля — врожденный симптомокомплекс с недоразвитием половых органов, ожирением, задержкой роста, полидактилией, пигментным ретинитом.

В настоящее время общепризнано разделение гипогонадизма по уровню нарушения на две основные формы: центральную и периферическую, или тестикулярную. Первичная патология гонад, включая их аплазию, приводит (согласно принципу обратной связи) к повышению секреции гонадотропинов гипофиза уже в препубертатном возрасте. Такой гипогонадизм называют гипергонадотропным, или первичным.

Другой вариант отсутствия полового созревания у подростков — функциональная и морфологическая сохранность яичек без их стимуляции вследствие недостаточной продукции ЛГ и ФСГ. Это так называемый вторичный гипогонадизм.

Вторичный гипогонадизм — собирательное понятие, в него входят различные механизмы андрогенной недостаточности вне самой тестикулярной ткани. Поскольку при всех вариантах вторичного гипогонадизма в крови резко снижены уровни ЛГ и ФСГ, такую форму иначе называют гипогонадотропной недостаточностью, или гипогонадотропизмом.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Одним из первых признаков эффективности лечения у больных вторичным гипогонадизмом становится динамика состояния яичек. Если после 2—3 курсов лечения ХГ они достоверно увеличились, стали более упругими, то целесообразно продолжать терапию только этим препаратом. Однако при отсутствии очевидного эффекта после нескольких курсов показано присоединение к лечению препаратов мужских половых гормонов. Очень важен вопрос о врачебной тактике…

Если причина гипогонадизма не заключается в опухолевом поражении гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз для жизни при различных формах задержки полового развития всегда благоприятен. Фертильность может быть достигнута только в некотором проценте случаев вторичного истинного гипогонадизма при функциональной сохранности яичек и правильном, своевременном лечении. Необходимо учитывать, что половые клетки гораздо более чувствительны к действию различных повреждающих факторов,…

Общие сведенья

Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…

Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…