7 мая 2009

Нарушение процесса полового созревания

Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению.

Конечным результатом поражения одного из этих двух органов становятся сниженные продукция и циркуляция гонадотропинов, что в мужском организме приводит к недостаточности эндокринной (андрогенной) и экзокринной (сперматогенной) функций яичек.

Сперматогенный эпителий более чувствителен к действию повреждающих факторов, в большей степени страдает экзокринная и меньше — эндокринная функция. Говоря о гипогонадизме у подростков, нельзя не упомянуть и такое частое состояние, как конституциональная (физиологическая, идиопатическая) задержка полового созревания.

Данное состояние не относится непосредственно к гипогонадизму у мальчиков, но имеет сходную клиническую картину в виде замедленного пубертата (pubertas tarda) и часто вызывает затруднения при дифференциальной диагностике с гипогонадизмом.

Конституциональная задержка полового и физического созревания — не эндокринное заболевание, а генетически обусловленная вариация скорости и времени полового и физического развития или, иными словами, крайний, но нормальный (физиологический) вариант. У таких подростков происходит поздняя активация центральных механизмов, ответственных за половое созревание, и соответственно несколько позднее активируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система.

Появление и прогрессирование вторичных половых признаков при конституциональной задержке пубертата чаще всего такие же, как и при обычном созревании, но запаздывают на 1,5 —2 года по сравнению со средними сроками.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Общие сведенья

Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…

Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…

Синдром Кальмана

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…

Клиническая картина

Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….