7 мая 2009

Классификация

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976).

I. Гипергонадотропный гипогонадизм:

  • врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов;

  • приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение.

II. Гипогонадотропный гипогонадизм:

  • нарушения в гипоталамусе и ЦНС:
  1. рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана), септооптической дисплазией; прочие синдромы (Лоренса— Муна — Барде — Бидля, Прадера — Вилли, атаксия Фридрейха);

  2. приобретенные: постэнцефалитический, посттравматический, опухолевый (краниофарингиома, кисты и глиомы гипоталамуса), при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе), подавление экзогенными гормонами;

  3. при системных заболеваниях: сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз), системные заболевания соединительной ткани;
  • нарушения в гипофизе:
  1. врожденные: гипоплазия, аплазия гипофиза, изолированная недостаточность гонадотропинов;

  2. приобретенные: травма, опухоль, сосудистая недостаточность.

III. Конституциональная задержка полового развития

Как следует из классификации, непосредственные причины гипогонадизма у мальчиков чрезвычайно многообразны. В части случаев функциональная недостаточность касается самих яичек. По-видимому, наиболее частой причиной гипогонадизма такого типа является эпидемический паротит, осложнившийся орхитом или орхоэпидидимитом. Нередки трофические изменения в яичках, приводящие к нарушению полового созревания. Прогрессирующие атрофические процессы тестикулярной ткани могут развиться после неудачного хирургического лечения крипторхизма, водянки оболочки яичка, паховой или мошоночной грыжи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Параклинические возможности обследования подростков с задержкой полового созревания очень обширны. Из негормональных методов в основном используют определение костного возраста по рентгенограммам кистей и определение полового хроматина или кариотипа. Костный возраст является довольно важным индикатором, указывающим на гармоничность биологического созревания подростка. Данный рентгенологический признак позволяет достаточно точно определить начало полового созревания и ростового скачка, поскольку они…

Большую информацию о функциональном состоянии яичек дает проба с введением хорионического гонадотропина. Человеческий ХГ действует в мужском организме подобно ЛГ, и при его введении должна повышаться продукция тестостерона клетками Лейдига. По динамике тестостерона в сыворотке крови до и после пробы со стимуляцией ХГ можно судить о функциональной сохранности яичек. Безусловно, при первичной патологии яичек реакция…

Поскольку гормональные изменения в организме подростка всегда опережают появление и прогрессирование вторичных подовых признаков, определяя содержание тестостерона, ЛГ и ФСГ в динамике (с интервалом 10—12 мес), мы можем уловить их достоверное повышение, следовательно, выявить конституциональную задержку и отвергнуть истинный гипогонадизм. Следующий очень важный лабораторный тест — определение суточного ритма секреции гонадотропных гормонов. Для периода полового…

Сопоставление реакции гонадотропинов на такую стимуляцию у подростков с обоими видами задержки пубертата показало немалый процент (около 40) взаимного перекрытия показателей. Однако данная проба все же безусловно информативна. Для практических целей целесообразно считать, что при отсутствии подъема гонадотропинов имеется вторичный или гипогонадотропный гипогонадизм, достаточно выраженный подъем гормонов после» стимуляции говорит о конституциональной или физиологической» задержке…

Лечение собственно гипогонадизма предполагает учет его формы, хронологического и костного возраста больного. Подросткам с очевидным первичным гипогонадизмом, уровень собственной андрогенизации которых был достаточен для удовлетворительного по возрасту физического развития, дифференцировки скелета, маскулинизации (формирования мужского телосложения, удовлетворительного развития наружных гениталий), лечение можно начинать с 14—15 лет. Однако такая ситуация складывается нечасто. В большем проценте случаев у…