Эффективность лечения
Одним из первых признаков эффективности лечения у больных вторичным гипогонадизмом становится динамика состояния яичек. Если после 2—3 курсов лечения ХГ они достоверно увеличились, стали более упругими, то целесообразно продолжать терапию только этим препаратом. Однако при отсутствии очевидного эффекта после нескольких курсов показано присоединение к лечению препаратов мужских половых гормонов.
Очень важен вопрос о врачебной тактике при простой конституциональной задержке полового развития. Если диагноз не вызывает сомнений, то безусловных показаний к лечению нет, поскольку у таких подростков пубертат обязательно наступит, только несколько позднее средних сроков. Однако, как уже говорилось выше, у большей части таких юношей формируется устойчивое представление о собственной неполноценности, «физической ущербности», что всегда нужно принимать во внимание.
Нельзя допустить, чтобы эти психоэмоциональные отклонения прогрессировали и закрепились в сознании подростка. Без относительно срочных психологических показаний лечение нецелесообразно. Если очевидна психическая подавленность, тяжелое переживание своего состояния ретардированным в половом развитии подростком, то короткое гормональное лечение показано. Такое лечение достаточно быстро вызовет некоторое увеличение наружных гениталий, появление и прогрессирование полового оволосения, а также долгожданное ускорение линейного роста и увеличение мышечной силы.
Лечение должно быть достаточно коротким, чтобы не подавить какое-либо звено гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Можно рекомендовать 3— 4 инъекции андрогенов пролонгированного действия по 1 мл внутримышечно (1 инъекция ежемесячно) или метандростенолон по 1 таблетке в день в течение 3 мес. Такое терапевтическое воздействие не повреждает функцию яичек и не уменьшает конечную длину тела подростков.
Показания или условия для такого вида лечения можно определить следующим образом:
-
установленная (и не вызывающая сомнений) конституциональная задержка полового созревания;
-
явно сформировавшееся и прогрессирующее представление о своей физической неполноценности;
-
возраст 14 лет и старше;
-
длина тела на уровне или ниже 3-й перцентили возрастной нормы;
-
отсутствие оволосения лобка (или начальное оволосение).
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…
Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…
Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…
Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению. Конечным результатом поражения одного из этих двух…
Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….
