Клиническая картина
Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации.
Так, объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 см3, длина полового члена — от 2,5 до 5,5 см. Это в ряде случаев затрудняет выделение состояний препубертатной гипоплазии или синдрома недоразвития кавернозных тел полового члена (синдром микропениса). Андрогенная недостаточность становится более очевидной в подростковом возрасте.
Независимо от причины она обусловливает характерный симптомокомплекс, который принято называть половым инфантилизмом (ранее такое состояние называли евнухоидизмом, евнухоидным телосложением). Типичный внешний облик начинает формироваться не раньше 15—16 лет, хотя у части подростков тенденцию к его развитию можно заметить уже с 13—13,5 лет. Конечности относительно длинные, талия высокая. Телосложение инфантильное, нередко бедра относительно шире пояса верхних конечностей.
Типично отложение подкожного жира — он преобладает в области молочных желез, в нижней части живота, у гребешков подвздошных костей. Мышцы дряблые, слабые, голос остается высоким, детским.
Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: размеры полового члена и яичек остаются допубертатными (длина полового члена менее 5 см, объем яичек менее 4 см3), нет характерной для периода полового созревания пигментации, складчатости, отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, не соответствует возрастной норме.
Отсутствуют поллюции, которые обычно начинаются у юношей с 14—14,5 лет. Необходимо также отметить нередкие изменения в психике и поведении у подростков с задержкой полового развития. Они начинают избегать сверстников и коллективных спортивных игр, становятся плаксивы или, наоборот, раздражительны, вспыльчивы, замкнуты.
Частота различных причин задержки полового развития у мальчиков
| Причина | С. Brook, 1980 | J. Chaussin, 1981 | Детская клиника ИЭЗиХГ, 1983 |
| Конституциональная задержка Вторичный гипогонадизм Первичный При системных заболеваниях и др. |
50 30 10 10 |
50 34,5 6,5 9 |
46 35 11 8 |
Все эти особенности появляются как раз в тот период, когда юноши начинают отставать в половом развитии от своих сверстников и тяжело переживают свою неполноценность. Постоянное психоэмоциональное напряжение, боязнь обнаружить свою «дефектность» в отдельных случаях могут даже приводить к суицидальным попыткам.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Клиническая оценка задержки полового созревания различного генеза у подростков требует точного знания нормальных анатомических и эндокринных изменений до и во время пубертата. Это же условие можно в равной степени отнести и к трактовке результатов различных вспомогательных лабораторных методов диагностики. Хотелось бы отдельно обратить внимание на два аспекта, связанных с ранней диагностикой гипогонадизма. С одной стороны,…
Параклинические возможности обследования подростков с задержкой полового созревания очень обширны. Из негормональных методов в основном используют определение костного возраста по рентгенограммам кистей и определение полового хроматина или кариотипа. Костный возраст является довольно важным индикатором, указывающим на гармоничность биологического созревания подростка. Данный рентгенологический признак позволяет достаточно точно определить начало полового созревания и ростового скачка, поскольку они…
Большую информацию о функциональном состоянии яичек дает проба с введением хорионического гонадотропина. Человеческий ХГ действует в мужском организме подобно ЛГ, и при его введении должна повышаться продукция тестостерона клетками Лейдига. По динамике тестостерона в сыворотке крови до и после пробы со стимуляцией ХГ можно судить о функциональной сохранности яичек. Безусловно, при первичной патологии яичек реакция…
Поскольку гормональные изменения в организме подростка всегда опережают появление и прогрессирование вторичных подовых признаков, определяя содержание тестостерона, ЛГ и ФСГ в динамике (с интервалом 10—12 мес), мы можем уловить их достоверное повышение, следовательно, выявить конституциональную задержку и отвергнуть истинный гипогонадизм. Следующий очень важный лабораторный тест — определение суточного ритма секреции гонадотропных гормонов. Для периода полового…
Сопоставление реакции гонадотропинов на такую стимуляцию у подростков с обоими видами задержки пубертата показало немалый процент (около 40) взаимного перекрытия показателей. Однако данная проба все же безусловно информативна. Для практических целей целесообразно считать, что при отсутствии подъема гонадотропинов имеется вторичный или гипогонадотропный гипогонадизм, достаточно выраженный подъем гормонов после» стимуляции говорит о конституциональной или физиологической» задержке…
