Диагностика и дифференциальная диагностика

Клиническая оценка задержки полового созревания различного генеза у подростков требует точного знания нормальных анатомических и эндокринных изменений до и во время пубертата. Это же условие можно в равной степени отнести и к трактовке результатов различных вспомогательных лабораторных методов диагностики.

Хотелось бы отдельно обратить внимание на два аспекта, связанных с ранней диагностикой гипогонадизма. С одной стороны, часты случаи гипердиагностики полового недоразвития у мальчиков-подростков с избыточной массой тела, когда наружные гениталии, прикрытые жировой складкой, производят впечатление гипоплазированных. С другой стороны, недостаточное знание педиатрами сроков и внешних проявлений полового созревания приводит к запоздалой диагностике истинного гипогонадизма.

Поскольку при гипогонадизме с возрастом чувствительность к любому лечению снижается, естественно, запоздалая диагностика ухудшает отдаленный прогноз. Раннее установление гипогонадизма имеет большое значение, так как первичный и вторичный гипогонадизм, по различным данным, вместе составляют не менее 40% всех причин задержки пубертата. У мальчиков с запаздыванием появления вторичных половых признаков или без них очень трудно определить границу нормы и патологии, поскольку значительны индивидуальные колебания.

Вероятно, нужно по крайней мере подозревать гипогонадизм у подростка тогда, когда все или большинство признаков пубертатного развития выходят за нижнюю границу возрастной нормы более чем на М+2σ (где М — средний возраст появления данного признака полового созревания) или находятся ниже 3-й перцентили нормы для данного возраста. Однако нормы для признаков полового развития и в сигмальных, и в перцентильных значениях составляются для определенной популяции детского населения.

На эти показатели заметно влияют различные факторы (национальность, урбанизация, питание, акселерация и др.). Вот как, например, подходят к возрастным границам нормы и патологии полового развития мальчиков некоторые исследователи.

A. Root (1976), исходя из предпосылок, что рост и развитие гениталий, половое оволосение от начала пубертата до взрослого состояния занимают в среднем 3 года, предлагает исключать гипогонадизм, если:

• половое развитие не началось к 14 годам;
• половое развитие не закончилось за 4,5 года;
• V стадия развития гениталий (по Таннеру) не достигнута к 17 годам.

С. Brook (1980) считает, что замедление полового развития с возможным гипогонадизмом следует определять при отсутствии самостоятельного начала пубертата к 14—14,5 годам.

Автор приводит следующие нормативы II стадии основных андрогенозависимых признаков: для яичек 10—14 лет, для гениталий 9,8— 14,2 года, для начала лобкового оволосения 10,5—14,5 лет. Вместе с тем до сих пор не установлены точные возрастные границы нормального и патологического полового развития.

Уже подчеркивалось, что разделение истинного гипогонадизма и конституциональной задержки полового созревания по чисто клиническим параметрам — довольно сложная задача. Однако данные осмотра должны все же играть основную роль для клинициста при ориентировочной диагностике. Сотрудники детской клиники ИЭЭиХГ АМН (М. А. Жуковский, Н. Б. Лебедев) на основании результатов клинического обследования 1500 мальчиков-школьников общей популяции в Москве попытались определить клинические критерии физиологической задержки пубертата и гипогонадизма для подростков различного возраста.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Общие сведенья

Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…

Синдром Кальмана

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…