7 мая 2009

Диагностика и дифференциальная диагностика

Клиническая оценка задержки полового созревания различного генеза у подростков требует точного знания нормальных анатомических и эндокринных изменений до и во время пубертата. Это же условие можно в равной степени отнести и к трактовке результатов различных вспомогательных лабораторных методов диагностики.

Хотелось бы отдельно обратить внимание на два аспекта, связанных с ранней диагностикой гипогонадизма. С одной стороны, часты случаи гипердиагностики полового недоразвития у мальчиков-подростков с избыточной массой тела, когда наружные гениталии, прикрытые жировой складкой, производят впечатление гипоплазированных. С другой стороны, недостаточное знание педиатрами сроков и внешних проявлений полового созревания приводит к запоздалой диагностике истинного гипогонадизма.

Поскольку при гипогонадизме с возрастом чувствительность к любому лечению снижается, естественно, запоздалая диагностика ухудшает отдаленный прогноз. Раннее установление гипогонадизма имеет большое значение, так как первичный и вторичный гипогонадизм, по различным данным, вместе составляют не менее 40% всех причин задержки пубертата. У мальчиков с запаздыванием появления вторичных половых признаков или без них очень трудно определить границу нормы и патологии, поскольку значительны индивидуальные колебания.

Вероятно, нужно по крайней мере подозревать гипогонадизм у подростка тогда, когда все или большинство признаков пубертатного развития выходят за нижнюю границу возрастной нормы более чем на М+2σ (где М — средний возраст появления данного признака полового созревания) или находятся ниже 3-й перцентили нормы для данного возраста. Однако нормы для признаков полового развития и в сигмальных, и в перцентильных значениях составляются для определенной популяции детского населения.

На эти показатели заметно влияют различные факторы (национальность, урбанизация, питание, акселерация и др.). Вот как, например, подходят к возрастным границам нормы и патологии полового развития мальчиков некоторые исследователи.

A. Root (1976), исходя из предпосылок, что рост и развитие гениталий, половое оволосение от начала пубертата до взрослого состояния занимают в среднем 3 года, предлагает исключать гипогонадизм, если:

  • половое развитие не началось к 14 годам;
  • половое развитие не закончилось за 4,5 года;
  • V стадия развития гениталий (по Таннеру) не достигнута к 17 годам.

С. Brook (1980) считает, что замедление полового развития с возможным гипогонадизмом следует определять при отсутствии самостоятельного начала пубертата к 14—14,5 годам.

Автор приводит следующие нормативы II стадии основных андрогенозависимых признаков: для яичек 10—14 лет, для гениталий 9,8— 14,2 года, для начала лобкового оволосения 10,5—14,5 лет. Вместе с тем до сих пор не установлены точные возрастные границы нормального и патологического полового развития.

Уже подчеркивалось, что разделение истинного гипогонадизма и конституциональной задержки полового созревания по чисто клиническим параметрам — довольно сложная задача. Однако данные осмотра должны все же играть основную роль для клинициста при ориентировочной диагностике. Сотрудники детской клиники ИЭЭиХГ АМН (М. А. Жуковский, Н. Б. Лебедев) на основании результатов клинического обследования 1500 мальчиков-школьников общей популяции в Москве попытались определить клинические критерии физиологической задержки пубертата и гипогонадизма для подростков различного возраста.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Синдром Кальмана

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…

Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению. Конечным результатом поражения одного из этих двух…

Клиническая картина

Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….

Параклинические возможности обследования подростков с задержкой полового созревания очень обширны. Из негормональных методов в основном используют определение костного возраста по рентгенограммам кистей и определение полового хроматина или кариотипа. Костный возраст является довольно важным индикатором, указывающим на гармоничность биологического созревания подростка. Данный рентгенологический признак позволяет достаточно точно определить начало полового созревания и ростового скачка, поскольку они…

Большую информацию о функциональном состоянии яичек дает проба с введением хорионического гонадотропина. Человеческий ХГ действует в мужском организме подобно ЛГ, и при его введении должна повышаться продукция тестостерона клетками Лейдига. По динамике тестостерона в сыворотке крови до и после пробы со стимуляцией ХГ можно судить о функциональной сохранности яичек. Безусловно, при первичной патологии яичек реакция…