Нарушения полового развития

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Описанные семейные случаи истинного гермафродитизма позволяют считать данную патологию следствием генной мутации. Допускается, что при кариотипе 46ХХ может отсутствовать ген «репрессор яичек». Нельзя исключить и повреждающего действия внегонадных факторов, способствующих дифференцировке элементов яичника и яичка одновременно. При гонадальной двуполости элементы яичка и яичника могут располагаться в одной гонаде (овотестис) или раздельно, в двух обособленных гонадах….

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Клиническая картина синдрома двуполых гонад неопределенна. Наружные и внутренние половые органы имеют бисексуальное строение. Внешний вид наружных гениталий может быть самым разнообразным, у одних больных ближе к мужскому типу, у других — к женскому. Одна большая половая губа развивается по женскому типу, вторая — напоминает половину мошонки с яичками, половой член недоразвит, с гипоспадией, влагалище…

Адипозогенитальная дистрофия — органическая патология гипоталамических структур с развитием ожирения и гипогонадизма. Ожирение развивается в раннем возрасте, но обычно не бывает очень тяжелым. Подкожная жировая клетчатка распределяется по женскому типу с максимальным отложением на груди, животе, бедрах. Довольно часто на коже имеются так называемые гипоталамические знаки: розовые полосы растяжения, фолликулит, легкий цианоз плеч, ягодиц. Вторичные…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…

Необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на снижение массы тела (диета сниженной энергетической ценности, лечебная физкультура, по показаниям анорексигенные препараты, препараты тиреоидных гормонов и т. д.). Коррекция гипогонадизма, как правило, проводится эстроген-гестагенным препаратами по циклической схеме. Возможно также применение гонадотропных препаратов, обладающих ЛГ- и ФСГ-активностью (пергонал, или менопаузальный гонадотроиин) в сочетании с хорионическим гонадотропином, обладающим ЛГ-активностью….

В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…

Крипторхизм следует определить как постоянное расположение одного или обоих яичек вне мошонки, которые невозможно полностью низвести в мошонку руками. Как следует из определения, к этой патологии не относится так называемый ложный крипторхизм, или псевдокрипторхизм, или состояние контрактильных яичек, когда яички при осмотре поднимаются в нижнюю треть пахового канала или до выхода из него из-за сокращения…

Наиболее частым нарушением пубертата у девочек является расстройство менструальной функции в виде дисфункциональных шли ювенильных маточных кровотечений. По данным М. А. Жуковского, ювенильные кровотечения встречаются у 2—3% девочек школьного возраста. Становление менструальной функции — сложный процесс, регулируемый центральными механизмами, предполагающий определенную зрелость ЦНС, гипоталамо-гипофизарно-овариальных взаимоотношений, рецепторного аппарата. Любые неблагоприятные внешние или внутренние воздействия могут нарушить…

Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременной усиленной активацией секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, ∆4-андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6—7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя…

Опускание яичек в мошонку происходит в третьем триместре периода внутриутробного развития. Физиология данного процесса, конечно, предполагает правильную детерминацию пола с соответствующей дифференцировкой гонад и внутренних половых органов, что определяется половыми хромосомами. Кроме того, можно выделить механические факторы: внутрибрюшное давление, влияние нервно-мышечного аппарата паховой области, атрофию и укорочение пахового тяжа. Крайне важно влияние гормональных факторов со…