Нарушения полового развития

Клиническая картина истинного гермафродитизма так неопределенна, что его можно установить только после диагностической лапаротомии и определения морфологии гонад, когда гистологически подтверждается присутствие и овариальнои, и тестикулярной. ткани. Выяснение особенностей семейного анамнеза имеет второстепенное значение. Хотя описаны семейные случаи данной патологии, они все же более характерны для синдрома тестикулярной феминизации и врожденной дисфункции коры надпочечников. Определенное…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

При избрании женского гражданского пола наряду с соответствущей хирургической коррекцией наружных гениталий, если необходимо, в последующем назначают заместительную эстрогенотерапию. В любом случае возраст начала терапии, схема лечения, ее варианты зависят от особенностей случая, индивидуальных свойств организма больного. Вначале лечение проводят только эстрогенами, а позже, имитируя естественный двухфазный цикл, назначают бигормональную терапию эстрогенами и гестагенами. При…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Опускание яичек в мошонку происходит в третьем триместре периода внутриутробного развития. Физиология данного процесса, конечно, предполагает правильную детерминацию пола с соответствующей дифференцировкой гонад и внутренних половых органов, что определяется половыми хромосомами. Кроме того, можно выделить механические факторы: внутрибрюшное давление, влияние нервно-мышечного аппарата паховой области, атрофию и укорочение пахового тяжа. Крайне важно влияние гормональных факторов со…

Клинически ювенильные кровотечения бывают или внезапными, профузными, или необильными, но затяжными (до нескольких месяцев). В любом случае ювенильные кровотечения способны привести к выраженной анемизации. Больные жалуются на слабость, головокружение, апатию. В клиническом анализе крови выявляется нормо- или гипохромная анемия. Часто находят нарушения свертывающей системы. При диагностике особое внимание следует обратить на функциональное состояние яичников, эстрогенемию,…

Развитие наружных гениталий при адренархе гармонично, соответствует возрасту, нет никаких признаков вирилизации. В отличие от этого при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда андрогенизация гениталий начинается еще во внутриутробном периоде, формируется урогенитальный синус, имеется гипертрофия клитора. При андростероме андрогенизация меньше затрагивает гениталии, но небольшая гипертрофия клитора обычно имеется. Диспансерное наблюдение за детьми с преждевременным адренархе рекомендуется…

Значительный вклад в разработку данной проблемы внесла сотрудник детской клиники ИЭЭиХГ АМН Т. Л. Кураева (1979). Так, она показала, что у всех мальчиков с крипторхизмом базальный уровень тестостерона после 10 лет становится, очевидно, ниже средней возрастной нормы. Подъем уровня тестостерона в сыворотке крови у таких больных в подростковом возрасте также недостаточный, даже, несмотря на то,…

Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата. Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При…

Основной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников. Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие…

Большое значение для диагностики имеют тщательность осмотра и условия его проведения. Осматривать и пальпировать паховую область нужно обязательно в достаточно теплом помещении и теплыми руками. Кроме того, ребенку нужно дать время расслабиться, привыкнуть к обстановке. В противном случае можно не выявить яички в мошонке при ложном крипторхизме. По данным первичной обращаемости, частота ложного крипторхизма очень…

Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3—4 раза) болеют девочки. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады — гипофиз — гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит…