11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (этиология)

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным.

Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в развитии данного синдрома привела к возникновению множества теорий, объясняющих патогенез заболевания. Ни одна из них в настоящее время не считается исчерпывающей.

Не вызывает сомнений, что центральным звеном в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя является гиперплазия стероидпродуцирующих элементов яичников, секретирующих андрогены в повышенных количествах. Высокий уровень внутриовариальных андрогенов ведет к нарушению нормального созревания фолликула, к быстрой кистозной атрезии фолликулов.

В периферической крови часть овариальных андрогенов (главным образом андростендион) трансформируется в активный тестостерон, чем объясняется развитие гирсутизма и других симптомов вирилизации при данном синдроме. Значительно повышено содержание свободной, не связанной с белками фракции тестостерона. Это обусловлено снижением концентрации глобулина, связывающего половые гормоны. Синтез этого белка, как уже указывалось, резко снижается при избытке андрогенов.

Кроме того, высокий уровень овариальных андрогенов ведет к повышению концентрации эстрогенов, главным образом эстрона — продукта периферического превращения андростендиона. Постоянное ациклическое воздействие эстрогенов на гипоталамо-гипофизарную систему приводит к повышению чувствительности гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина (ГТ-РГ). Секреция ЛГ становится неадекватной, ациклической, повышается соотношение ЛГ/ФСГ.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…

Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…