Синдром Штейна—Левенталя (этиология)
В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным.
Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в развитии данного синдрома привела к возникновению множества теорий, объясняющих патогенез заболевания. Ни одна из них в настоящее время не считается исчерпывающей.
Не вызывает сомнений, что центральным звеном в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя является гиперплазия стероидпродуцирующих элементов яичников, секретирующих андрогены в повышенных количествах. Высокий уровень внутриовариальных андрогенов ведет к нарушению нормального созревания фолликула, к быстрой кистозной атрезии фолликулов.
В периферической крови часть овариальных андрогенов (главным образом андростендион) трансформируется в активный тестостерон, чем объясняется развитие гирсутизма и других симптомов вирилизации при данном синдроме. Значительно повышено содержание свободной, не связанной с белками фракции тестостерона. Это обусловлено снижением концентрации глобулина, связывающего половые гормоны. Синтез этого белка, как уже указывалось, резко снижается при избытке андрогенов.
Кроме того, высокий уровень овариальных андрогенов ведет к повышению концентрации эстрогенов, главным образом эстрона — продукта периферического превращения андростендиона. Постоянное ациклическое воздействие эстрогенов на гипоталамо-гипофизарную систему приводит к повышению чувствительности гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина (ГТ-РГ). Секреция ЛГ становится неадекватной, ациклической, повышается соотношение ЛГ/ФСГ.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…
Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…
Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…
Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…
Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…
