11 мая 2009

Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

больная 14 лет, андрогенпродуцирующая опухоль яичников — арренобластома, выражен рост волос по мужскому типу - общий вид больнойАрренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста.

Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку.

Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов.

Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у девочки прекращаются или не начинаются менструации, атрофируются молочные железы, развиваются выраженный гирсутизм, значительное оволосение на лице.

Мускулатура становится более массивной, грубеет голос, возникают гипертрофия и вирилизация клитора.

В отличие от заболеваний надпочечников, вызывающих андрогенизацию, при арренобластоме уровень 17-КС лишь незначительно превышает возрастную норму. Это связано с тем, что опухоль секретирует в кровь главным образом тестостерон, который лишь частично экскретируется в виде 17-КС.

больная 14 лет, андрогенпродуцирующая опухоль яичников — арренобластома, выражен рост волос по мужскому типу: рост волос на лицеУровень тестостерона в сыворотке крови значительно превышает норму для женщин. Основными диагностическими методами являются рентгенологический (пневмопельвиография) и ультразвуковое сканирование. Лечение оперативное.

Липоидноклеточные опухоли в детском возрасте встречаются крайне редко. Рост опухоли солидный. Клетки опухоли содержат много жира и имеют желтый цвет. Иногда клетки имеют более дифференцированное строение и приобретают специфические черты, по которым можно установить происхождение опухоли (тека-клетки, клетки стромы, гилюсные клетки).

Рост опухоли медленный, около 25 % новообразований малигнизируются. Клиника сходна с таковой арренобластомы.

Однако липоидноклеточные опухоли секретируют главным образом слабые андрогены: DHEA и андростендион. В связи с этим экскреция 17-КС будет значительно повышена и может оказаться соизмеримой с подобным показателем при андростероме.

Лечение оперативное.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…