11 мая 2009

Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

больная 11 лет, андрогенпродуцирующая опухоль надпочечников — андростерома, выражен рост волос по мужскому типу, развита скелетная мускулатураВирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980].

Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного расположения, возможно развитие андрогенпродуцирующей опухоли из эктопированной надпочечниковой ткани. Такие формы новообразований встречаются крайне редко и чрезвычайно затрудняют топическую диагностику.

Описаны случаи эктопии опухоли в широкую связку матки, в ткани яичника. Высокий уровень андрогенов, секретируемых андростеромой, приводит к вирилизации. У девочек ускоряется рост, развивается мускулатура конечностей, пояса верхних конечностей. Ускоряется дифференцировка костного скелета, появляется оволосение лобковой и аксиллярной области.

При длительном существовании опухоли развивается оволосение лица: формируется половое оволосение по мужскому типу. Одним из ранних и характерных симптомов андростеромы являются обильные acne vulgaris на лице, туловище и конечностях. Голос девочки становится низким, иногда производит впечатление «ломающегося».

Наружные гениталии девочки вирилизируются, но обычно вирилизация не бывает столь значительной, как при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда избыток андрогенов действует уже в период внутриутробного формирования.

Как правило, есть лишь гипертрофия клитора и гипотрофия малых половых губ. Более значительная вирилизация гениталий заставляет думать о врожденной опухоли, что встречается крайне редко. Иногда опухоли надпочечников имеют смешанное строение и состоят из элементов не только сетчатой, но и пучковой зоны (кортикоандростеромы).

В таких случаях, кроме признаков вирилизации, имеются еще и симптомы гиперкортицизма: избыточная масса тела с характерным «кушингоидным» перераспределением подкожного жирового слоя цианоз и стрии (полосы растяжения) НФ коже, повышение артериального давления и др.

Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Основным лабораторным методом диагностики является проба с дексаметазоном. В отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников, секреция андрогенов опухолью автономная, она не регулируется АКТГ и назначение дексаметазона не снижает экскрецию 17-КС или уровень тестостерона в сыворотке крови. Эти показатели остаются неизменными в процессе пробы и значительно, в десятки раз, превышают возрастную норму. У более старших девочек андростерому следует дифференцировать с опухолью яичников или текоматозом яичников. При этих заболеваниях уровень 17-КС не достигает таких высоких значений, как при андростероме.

Наиболее достоверными диагностическими методами остаются рентгенологическое (супрапневморетроперитонеум и компьютерная томография) и ультразвуковое исследования, с диагностической целью используется и радионуклидное исследование с введением меченого холестерола (99Т1 или 125I). Повышенное накопление радионуклида позволяет выявить не только опухоль в надпочечнике, но и метастазы или эктопию.

Лечение оперативное. Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показаны препараты, вызывающие некроз надпочечниковой ткани (хлодитан, орто-пара-ДДД).

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…

Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…