11 мая 2009

Вирилизация

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов в женском организме.

Выраженность вирилизации зависит от уровня андрогенов. У девочки в допубертатном периоде единственным источником андрогенов являются надпочечники, с наступлением пубертата дополнительным источником андрогенов становятся яичники.

Железы секретируют главным образом андрогены слабой активности: надпочечники — дегидроэпиандростерон (DHEA) и яичники — андростендион (Д4А). Слабые андрогены не связываются с цитоплазматическими андрогенными рецепторами в клетках органов-мишеней. Свой незначительный андрогенизирующий эффект слабые андрогены осуществляют путем частичного периферического превращения в тестостерон, активный андроген, способный вызывать специфические андрогензависимые изменения организма.

Высокой способностью превращать слабые андрогены в тестостерон обладают печень, жировая ткань, кожа, нервная система. Слабые андрогены ∆4А и DHEA циркулируют в крови, в свободном состоянии, тогда как тестостерон сыворотки кров» связывается со специфическим белком плазмы тестостерон-эстрадиолсвязывающим глобулином (ТЭСГ), что делает его практически неактивным. Снижение уровня ТЭСГ может привести к возрастанию свободного активного тестостерона, способного вызвать вирилизацию. Уровень ТЭСГ зависит от многих факторов, его концентрацию повышают эстрогены, тиреоидные гормоны, а высокий уровень андрогенов приводит к снижению его концентрации.

Свое биологическое действие в большинстве тканей и органов тестостерон оказывает путем превращения в цитоплазме клеток органов-мишеней в метаболит высокой биологической, активности — дигидротестостерон (DHT). Превращение тестостерона в DHT осуществляется специфическим ферментом 5-α-редуктазой. Биологическая активность этого фермента, так же как и количество рецепторов к андрогенам в цитоплазме, обусловлены генетическими факторами, но могут изменяться в различных условиях, например при повышении уровня андрогенов в крови.

Вирилизация организма девочки возможна вследствие ряда патологических изменений, связанных как с повышением общего» уровня активных андрогенов в сыворотке крови, так и с нарушением периферического обмена андрогенов или нарушением: связывания андрогенов в клетке.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…