11 мая 2009

Вирилизация

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов в женском организме.

Выраженность вирилизации зависит от уровня андрогенов. У девочки в допубертатном периоде единственным источником андрогенов являются надпочечники, с наступлением пубертата дополнительным источником андрогенов становятся яичники.

Железы секретируют главным образом андрогены слабой активности: надпочечники — дегидроэпиандростерон (DHEA) и яичники — андростендион (Д4А). Слабые андрогены не связываются с цитоплазматическими андрогенными рецепторами в клетках органов-мишеней. Свой незначительный андрогенизирующий эффект слабые андрогены осуществляют путем частичного периферического превращения в тестостерон, активный андроген, способный вызывать специфические андрогензависимые изменения организма.

Высокой способностью превращать слабые андрогены в тестостерон обладают печень, жировая ткань, кожа, нервная система. Слабые андрогены ∆4А и DHEA циркулируют в крови, в свободном состоянии, тогда как тестостерон сыворотки кров» связывается со специфическим белком плазмы тестостерон-эстрадиолсвязывающим глобулином (ТЭСГ), что делает его практически неактивным. Снижение уровня ТЭСГ может привести к возрастанию свободного активного тестостерона, способного вызвать вирилизацию. Уровень ТЭСГ зависит от многих факторов, его концентрацию повышают эстрогены, тиреоидные гормоны, а высокий уровень андрогенов приводит к снижению его концентрации.

Свое биологическое действие в большинстве тканей и органов тестостерон оказывает путем превращения в цитоплазме клеток органов-мишеней в метаболит высокой биологической, активности — дигидротестостерон (DHT). Превращение тестостерона в DHT осуществляется специфическим ферментом 5-α-редуктазой. Биологическая активность этого фермента, так же как и количество рецепторов к андрогенам в цитоплазме, обусловлены генетическими факторами, но могут изменяться в различных условиях, например при повышении уровня андрогенов в крови.

Вирилизация организма девочки возможна вследствие ряда патологических изменений, связанных как с повышением общего» уровня активных андрогенов в сыворотке крови, так и с нарушением периферического обмена андрогенов или нарушением: связывания андрогенов в клетке.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…