11 мая 2009

Вирилизация

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов в женском организме.

Выраженность вирилизации зависит от уровня андрогенов. У девочки в допубертатном периоде единственным источником андрогенов являются надпочечники, с наступлением пубертата дополнительным источником андрогенов становятся яичники.

Железы секретируют главным образом андрогены слабой активности: надпочечники — дегидроэпиандростерон (DHEA) и яичники — андростендион (Д4А). Слабые андрогены не связываются с цитоплазматическими андрогенными рецепторами в клетках органов-мишеней. Свой незначительный андрогенизирующий эффект слабые андрогены осуществляют путем частичного периферического превращения в тестостерон, активный андроген, способный вызывать специфические андрогензависимые изменения организма.

Высокой способностью превращать слабые андрогены в тестостерон обладают печень, жировая ткань, кожа, нервная система. Слабые андрогены ∆4А и DHEA циркулируют в крови, в свободном состоянии, тогда как тестостерон сыворотки кров» связывается со специфическим белком плазмы тестостерон-эстрадиолсвязывающим глобулином (ТЭСГ), что делает его практически неактивным. Снижение уровня ТЭСГ может привести к возрастанию свободного активного тестостерона, способного вызвать вирилизацию. Уровень ТЭСГ зависит от многих факторов, его концентрацию повышают эстрогены, тиреоидные гормоны, а высокий уровень андрогенов приводит к снижению его концентрации.

Свое биологическое действие в большинстве тканей и органов тестостерон оказывает путем превращения в цитоплазме клеток органов-мишеней в метаболит высокой биологической, активности — дигидротестостерон (DHT). Превращение тестостерона в DHT осуществляется специфическим ферментом 5-α-редуктазой. Биологическая активность этого фермента, так же как и количество рецепторов к андрогенам в цитоплазме, обусловлены генетическими факторами, но могут изменяться в различных условиях, например при повышении уровня андрогенов в крови.

Вирилизация организма девочки возможна вследствие ряда патологических изменений, связанных как с повышением общего» уровня активных андрогенов в сыворотке крови, так и с нарушением периферического обмена андрогенов или нарушением: связывания андрогенов в клетке.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…