11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (диагностика)

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования.

Гормональные исследования с определением экскреции 17-КС в диагностике данного синдрома малоинформативны, так как отражают прежде всего уровень адреналовых андрогенов, а при синдроме Штейна—Левенталя он может не отличаться от нормы. Более информативно определение уровня тестостерона в сыворотке крови, но зачастую выраженность вирилизации не соответствует концентрации тестостерона в периферической крови, поскольку тестостерон при данном заболевании является лишь продуктом периферического превращения овариальных андрогенов (андростендиона).

Большую ценность для диагностики имеют функциональные пробы, позволяющие подтвердить овариальное происхождение гиперандрогении при этом заболевании. Наибольшее распространение получила разработаннная в ИЭЭиХГ АМН А. А. Пищулиным и И. В. Голубевой сочетанная проба с дексаметазоном и ХГ.

Дексаметазон назначают с целью подавления возможной надпочечниковой гиперандрогении, стимуляция ХГ на этом фоне позволяет подтвердить овариальное происхождение андрогенов. Проба основана на определении суточной экскреции 17-КС и уровня тестостерона в сыворотке крови. Дексаметазон назначают по 4 мг/сут в течение 4—8 дней, в последние два дня приема дексаметазона внутримышечно вводят ХГ по 1500 ЕД.

Суточную мочу для определения 17-КС или кровь для определения тестостерона берут перед пробой, на 2-й и 4-й день пробы. При синдроме Штейна—Левенталя снижается уровень тестостерона (или 17-КС) на фоне приема дексаметазона не более чем на 25 % и значительно повышаются эти показатели после стимуляции ХГ.

Следует проводить дифференциальную диагностику синдрома Штейна—Левенталя с врожденной дисфункцией коры надпочечников, вирилизирующими опухолями надпочечников и яичников. Опорными пунктами в диагностике считают функциональную пробу с дексаметазоном и ХГ и рентгенологическое или ультразвуковое исследование яичников и надпочечников.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:





Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…

Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…