11 мая 2009

Врожденная дисфункция коры надпочечников (лечение)

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно.

Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние утренние или поздние вечерние часы с учетом естественного суточного ритма кортизола. Дозу препарата подбирают индивидуально. У детей до 1 года доза преднизолона обычно не превышает 2,5 мг/сут, у более старших детей она колеблется от 5 до 10 мг/сут.

Адекватность дозы преднизолона оценивают по содержанию 17-КС в суточной моче или по уровню 17-ОПГ в сыворотке крови. Эти показатели должны соответствовать костному (биологическому) возрасту ребенка. При наличии сольтеряющего компонента дополнительно назначают препараты ДОКА, кортинер, флоринер. Хирургическую коррекцию наружных гениталий проводят обычно через 6—12 мес после начала лечения.

К этому времени полностью ликвидируется влияние андрогенов на гениталии, уменьшается кровенаполнение тканей клитора, расширяется вход во влагалище, что значительно облегчает хирургическое вмешательство. Пластика гениталий заключается в резекции клитора, рассечении урогенитального синуса, формировании малых половых губ. Своевременно начатая и адекватная заместительная терапия препаратами кортизола обеспечивает физическое и половое развитие девочек без отклонений от нормы.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:





Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…

Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…