11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (клиническая картина)

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам.

Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу.

Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос на лице, груди, животе, бедрах.

У большинства больных гирсутизм сочетается с другими андрогензависимыми изменениями кожи: обильные acne vulgaris, усиление деятельности сальных желез на волосистой части головы, повышение потоотделения.

Других признаков вирилизации — изменения голоса, развития скелетной мускулатуры, гипертрофии клитора — при синдроме Штейна—Левенталя, как правило, не наблюдается. Явления гирсутизма сопровождаются нарушениями менструального цикла от первичной аменореи до опсоменореи (редкие менструации). Довольно часто в первые годы заболевания менструации нормальные, хотя циклы ановуляторные, затем менструальный цикл удлиняется и становится нерегулярным, а в дальнейшем переходит во вторичную аменорею.

Более половины больных с синдромом Штейна—Левенталя имеют избыточную массу тела. Этот симптом нередко предшествует другим проявлениям заболевания. Жировая ткань служит органом-мишенью для эстрогенов и возможно, что длительная периферическая гиперэстрогения при синдроме Штейна—Левенталя приводит к усиленному развитию жировой ткани.

Патогномоничным симптомом заболевания является двустороннее поликистозное увеличение яичников с характерной гистологической картиной. Белочная оболочка утолщена и склерозирована, много фиброзно и кистозно атрезированных фолликулов, окруженных гиперплазированной и гипертрофированной тканью theca interna. Межуточная ткань гиперплазирована, с очагами атрофических изменений [Бронштейн М. Э., Заратьянц В. Б., 1971].

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…