Синдром Штейна—Левенталя (клиническая картина)
Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам.
Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу.
Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос на лице, груди, животе, бедрах.
У большинства больных гирсутизм сочетается с другими андрогензависимыми изменениями кожи: обильные acne vulgaris, усиление деятельности сальных желез на волосистой части головы, повышение потоотделения.
Других признаков вирилизации — изменения голоса, развития скелетной мускулатуры, гипертрофии клитора — при синдроме Штейна—Левенталя, как правило, не наблюдается. Явления гирсутизма сопровождаются нарушениями менструального цикла от первичной аменореи до опсоменореи (редкие менструации). Довольно часто в первые годы заболевания менструации нормальные, хотя циклы ановуляторные, затем менструальный цикл удлиняется и становится нерегулярным, а в дальнейшем переходит во вторичную аменорею.
Более половины больных с синдромом Штейна—Левенталя имеют избыточную массу тела. Этот симптом нередко предшествует другим проявлениям заболевания. Жировая ткань служит органом-мишенью для эстрогенов и возможно, что длительная периферическая гиперэстрогения при синдроме Штейна—Левенталя приводит к усиленному развитию жировой ткани.
Патогномоничным симптомом заболевания является двустороннее поликистозное увеличение яичников с характерной гистологической картиной. Белочная оболочка утолщена и склерозирована, много фиброзно и кистозно атрезированных фолликулов, окруженных гиперплазированной и гипертрофированной тканью theca interna. Межуточная ткань гиперплазирована, с очагами атрофических изменений [Бронштейн М. Э., Заратьянц В. Б., 1971].
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…
Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…
Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…
Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…
Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…
