11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (патогенез)

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию.

Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического менструального цикла. В работах последних лет доказана сохранная способность гипоталамо-гипофизарной системы адекватно реагировать на половые стероиды в системе отрицательной и положительной обратной связи [Зеленецкая В. С. и др., 1978; Зеленецкая В. С, Добрачева А. Д„ 1979; Rebar R. et al., 1976; Baird D., 1977].

Исследование овариальной ткани in vitro позволяет также исключить первичный ферментный дефект ароматазной активности яичников как причину заболевания [Erickson G., 1979]. Интересна в этом плане работа А. Д. Добрачевой с соавт. (1981), выявившая изменения взаимодействия ЛГ с рецепторами стероидпродуцирующих структур в яичниках женщин с синдромом Штейна—Левенталя.

Множество работ посвящено участию надпочечников в генезе синдрома Штейна—Левенталя. Предполагают, что первичной причиной гиперандрогении являются надпочечники, имеющие скрытый ферментный дефект биосинтеза стероидов (дефект 21-гидроксилазы, 3-α-d-дегидрогеназы, 11-β-гидроксилазы). Эта точка зрения имеет в настоящее время достаточно сторонников [Rivarola M., 1967; Kirshner M. et al., 1971; Judd H. et al., 1977; Lachelin J. et al., 1979], хотя до сих пор нет ни одной работы,, доказывающей первичность адреналовых нарушений в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.

Наиболее увлекательна для педиатра гипотеза, предложенная С. Jen с соавт. в 1976 г. и трактующая пусковую роль усиленного адренархе в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.

Эта гипотеза основывается прежде всего на том, что начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом раннего пубертата, которому предшествует стадия адренархе — повышенной секреции андрогенов надпочечниками. Патологическое, усиленное адренархе, вызванное либо скрытым ферментным дефектом синтеза кортизола, либо гиперстимуляцией андрогенпродуцирующих структур надпочечника неизвестным гипофизарным фактором, приводит к значительному повышению концентрации адреналовых андрогенов в крови, их трансформации в эстрогены, которые в свою очередь ведут к повышению уровня ЛГ, изменяющего овариальную функцию. Подобная гипотеза требует дальнейших тщательных исследований.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…

Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…