11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (лечение)

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными.

Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического воздействия клиновидной резекции окончательно не выявлен. Возможно, что быстрая ликвидиация значительной части яичника ведет к резкому снижению уровня внутриовариальных и периферических андрогенов. Это нормализует процессы созревания фолликулов и гипофизарно-овариальные взаимоотношения. Эффективность клиновидной резекции (восстановление овуляторных менструальных циклов), по данным А. А. Пищулина, составляет 69,3%.

Однако многие авторы указывают на временный эффект этого лечебного воздействия. Спорным остается и вопрос о времени проведения операции. Ранее существовало мнение о целесообразности клиновидной резекции лишь у взрослых женщин с целью восстановления детородной функции. В настоящее время принята активная хирургическая тактика в более раннем возрасте, в первые годы заболевания, когда морфологические изменения яичников не выражены слишком резко, сохранен фолликулярный аппарат и возможна нормализация гипофизарно-овариальных взаимоотношений.

Достижение нормальных гипофизарно-овариальных взаимоотношений при синдроме Штейна—Левенталя возможно применением медикаментозных средств, в частности кломифена. Этот препарат имеет свойства слабого эстрогена и способен стимулировать секрецию ФСГ и ЛГ, тем самым нормализуя процессы стероидогенеза в яичниках, способствуя нормальному созреванию фолликула с последующей овуляцией.

Препарат назначают с 5-го по 9-й день цикла в дозе 50—100 мг. Не во всех случаях заболевания следует начинать лечение с кломифена, так как он может привести к гиперстимуляции яичников с последующей апоплексией. Если размеры яичников значительно превышают норму, то предпочтительнее предварительно провести 2—3 курса лечения синтетическими прогестинами (ноновлоном, инфекундином) по 1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла.

Антигонадотропная активность этих препаратов снижает уровень собственного ЛГ и тем самым подавляет, гормонообразовательную деятельность яичника. Снижение внутриовариального уровня андрогенов способствует нормальному созреванию фолликулов, и последующее назначение кломифена нормализует двухфазный овуляторный цикл.

Так как основная цель назначения кломифена — достижение двухфазного овуляторного цикла, его применяют главным образом у взрослых женщин с целью восстановления фертильности.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…