11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (лечение)

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными.

Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического воздействия клиновидной резекции окончательно не выявлен. Возможно, что быстрая ликвидиация значительной части яичника ведет к резкому снижению уровня внутриовариальных и периферических андрогенов. Это нормализует процессы созревания фолликулов и гипофизарно-овариальные взаимоотношения. Эффективность клиновидной резекции (восстановление овуляторных менструальных циклов), по данным А. А. Пищулина, составляет 69,3%.

Однако многие авторы указывают на временный эффект этого лечебного воздействия. Спорным остается и вопрос о времени проведения операции. Ранее существовало мнение о целесообразности клиновидной резекции лишь у взрослых женщин с целью восстановления детородной функции. В настоящее время принята активная хирургическая тактика в более раннем возрасте, в первые годы заболевания, когда морфологические изменения яичников не выражены слишком резко, сохранен фолликулярный аппарат и возможна нормализация гипофизарно-овариальных взаимоотношений.

Достижение нормальных гипофизарно-овариальных взаимоотношений при синдроме Штейна—Левенталя возможно применением медикаментозных средств, в частности кломифена. Этот препарат имеет свойства слабого эстрогена и способен стимулировать секрецию ФСГ и ЛГ, тем самым нормализуя процессы стероидогенеза в яичниках, способствуя нормальному созреванию фолликула с последующей овуляцией.

Препарат назначают с 5-го по 9-й день цикла в дозе 50—100 мг. Не во всех случаях заболевания следует начинать лечение с кломифена, так как он может привести к гиперстимуляции яичников с последующей апоплексией. Если размеры яичников значительно превышают норму, то предпочтительнее предварительно провести 2—3 курса лечения синтетическими прогестинами (ноновлоном, инфекундином) по 1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла.

Антигонадотропная активность этих препаратов снижает уровень собственного ЛГ и тем самым подавляет, гормонообразовательную деятельность яичника. Снижение внутриовариального уровня андрогенов способствует нормальному созреванию фолликулов, и последующее назначение кломифена нормализует двухфазный овуляторный цикл.

Так как основная цель назначения кломифена — достижение двухфазного овуляторного цикла, его применяют главным образом у взрослых женщин с целью восстановления фертильности.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…

Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…