11 мая 2009

Идиопатический гирсутизм

больная 15 лет, идиопатический гирсутизм, избыточный рост волос 2-летнего возраста, фемининное телосложение, регулярные менструации с 13 летСамо название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты.

Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis (1976) доказано, что в коже больных с идиопатическим гирсутизмом активность 5-а-редуктазы (фермента, восстанавливающего андрогены до их активных метаболитов) значительно повышена.

Однако в настоящее время установлено, что ферментная активность кожи не является ее постоянным свойством, а зависит от концентрации андрогенов в периферической крови. Следовательно, небольшое повышение уровня андрогенов может умножить свое воздействие на волосяной фолликул путем повышения 5-а-редуктазной активности и тем самым увеличения образования активных внутриклеточных андрогенов.

В литературе имеются многочисленные сообщения о небольшом повышении уровня андрогенов, главным образом андростендиона, при идиопатическом гирсутизме [Andre P., James V., 1974; Seirro N.. 1976]. Остается открытым вопрос о причине подобной гиперандрогении. По аналогии с синдромом Штейна—Левенталя поиски первичного нарушения синтеза андрогенов ведутся и на уровне надпочечников, и на уровне яичников.

Немаловажное значение в развитии идиопатического гирсутизма придается генетическому фактору. Известна высокая частота идиопатического гирсутизма в сочетании с гипертрихозом у женщин многих восточных и кавказских народностей. Возможно, что в подобных случаях генетически обусловлены повышенная скорость периферического обмена андрогенов, ферментная активность кожи и связывание андрогенов с клеточными белками, но возможно также изменение базальной активности клеток волосяного фолликула, повышенно реагирующих на качественно и количественно неизменный андрогенный стимул.

Идиопатический гирсутизм — заболевание, клинически характеризующееся чрезмерным ростом волос у девочек по мужскому типу без каких-либо других симптомов вирилизации или нарушений менструальной функции.

Гирсутизм может быть изолированным, с ростом волос только в андрогенозависимых зонах: на лице, груди, белой линии живота, бедрах.

Чаще гирсутизм у девочек сопровождается общим гипертрихозом — ростом волос на конечностях, спине, ягодицах. Диагноз идиопатического гирсутизма обычно не вызывает сомнений, так как он сопровождается гипертрихозом уже с первых лет жизни. В сомнительных случаях следует исключить патологию надпочечников и яичников, при которых секретируется повышенное количество тестостерона.

В отличие от подобных заболеваний содержание тестостерона в сыворотке ирови у девочек с идиопатическим гирсутизмом соответствует возрастной норме и нет никаких других симптомов вирилизации. Лечение в легких случаях не проводится. В тяжелых случаях у старших девочек можно рекомендовать применение ЦПА, хотя эффективность терапии оставляет желать лучшего.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…

Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…