Стромальный текоматоз
В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна.
Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя.
Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и стромальный текоматоз — различные стадии одного и того же заболевания. Однако вирилизация при текоматозе более выражена. Помимо распространенного гирсутизма, отмечаются снижение тембра голоса, распространенные acne vulgaris, утолщение кожи, выпадение волос на голове, мужские архитектоника скелета и мускулатура, гипертрофия клитора.
Кроме вирилизации, у этих больных развивается ожирение, иногда кушингоидное, часто бывают участки гиперпигментации в местах естественных складок, трения одеждой. Возможны развитие артериальной гипертензии, нарушение толерантности к глюкозе. Описаны случаи развития сахарного диабета с инсулинорезистентностью.
При гормональном обследовании отмечен высокий уровень тестостерона в сыворотке крови, экскреция 17-КС также может превышать возрастную норму. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в пределах нормы или слегка снижен. Дифференциальную диагностику следует проводить с андрогенпродуцирующими опухолями яичников и надпочечников, синдромом Штейна—Левенталя.
В первых двух случаях диагностика опирается на данные рентгенологического или ультразвукового исследования, позволяющего выявить опухолевое увеличение одного яичника или надпочечника. Дифференциальная диагностика легких форм текоматоза с синдромом Штейна—Левенталя очень трудна, так как результаты и гормональных, и рентгенологических методов исследования не имеют принципиальных различий при том и другом заболевании.
Единственным специфичным методом дифференциальной диагностики остается гистологическое исследование, подтверждающее присутствие тека-ткани в овариальной строме.
Лечение антиандрогенными препаратами, кломифеном малоэффективно. Рекомендуется расширенная клиновидная резекция обоих яичников. В тяжелых случаях, при прогрессирующей «вирилизации, показана двусторонняя овариэктомия.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…
Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…
Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…
Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…
Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…
