11 мая 2009

Стромальный текоматоз

больная 14 лет, стромальный текоматоз яичников, отсутствие фемининных черт, выраженный гирсутизм на фоне ожирения - общий вид больнойВ 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна.

Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя.

Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и стромальный текоматоз — различные стадии одного и того же заболевания. Однако вирилизация при текоматозе более выражена. Помимо распространенного гирсутизма, отмечаются снижение тембра голоса, распространенные acne vulgaris, утолщение кожи, выпадение волос на голове, мужские архитектоника скелета и мускулатура, гипертрофия клитора.

Кроме вирилизации, у этих больных развивается ожирение, иногда кушингоидное, часто бывают участки гиперпигментации в местах естественных складок, трения одеждой. Возможны развитие артериальной гипертензии, нарушение толерантности к глюкозе. Описаны случаи развития сахарного диабета с инсулинорезистентностью.

больная 14 лет, стромальный текоматоз яичников, отсутствие фемининных черт, выраженный гирсутизм на фоне ожирения: рост волос на лицеПри гормональном обследовании отмечен высокий уровень тестостерона в сыворотке крови, экскреция 17-КС также может превышать возрастную норму. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в пределах нормы или слегка снижен. Дифференциальную диагностику следует проводить с андрогенпродуцирующими опухолями яичников и надпочечников, синдромом Штейна—Левенталя.

В первых двух случаях диагностика опирается на данные рентгенологического или ультразвукового исследования, позволяющего выявить опухолевое увеличение одного яичника или надпочечника. Дифференциальная диагностика легких форм текоматоза с синдромом Штейна—Левенталя очень трудна, так как результаты и гормональных, и рентгенологических методов исследования не имеют принципиальных различий при том и другом заболевании.

Единственным специфичным методом дифференциальной диагностики остается гистологическое исследование, подтверждающее присутствие тека-ткани в овариальной строме.

Лечение антиандрогенными препаратами, кломифеном малоэффективно. Рекомендуется расширенная клиновидная резекция обоих яичников. В тяжелых случаях, при прогрессирующей «вирилизации, показана двусторонняя овариэктомия.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…

Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…