Адипозогенитальная дистрофия
Адипозогенитальная дистрофия — органическая патология гипоталамических структур с развитием ожирения и гипогонадизма. Ожирение развивается в раннем возрасте, но обычно не бывает очень тяжелым. Подкожная жировая клетчатка распределяется по женскому типу с максимальным отложением на груди, животе, бедрах.
Довольно часто на коже имеются так называемые гипоталамические знаки: розовые полосы растяжения, фолликулит, легкий цианоз плеч, ягодиц.
Вторичные половые признаки в период пубертата практически отсутствуют: молочные железы не развиты, аксиллярное и лобковое оволосение скудное. Наружные гениталии и матка гипоплазированы. На пневмопельвиограмме или эхограмме яичники допубертатных размеров. Менструации отсутствуют. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) соответствует допубертатному (гипогонадотропный гипогонадизм). В отличие от первичных форм гипогонадизма часто имеется отставание в росте, евнухоидные пропорции тела выражены минимально.
Диагноз ставят на основании характерного ожирения, предшествующего гипогонадизму. Для исключения опухоли головного мозга необходимы тщательное неврологические и офтальмологическое обследование, рентгеновские снимки черепа, ЭЭГ, по возможности компьютерная томография черепа. Дифференциальную диагностику следует проводить с задержкой полового развития на фоне ожирения у девочек.
Клиническим критерием в диагностике адипозогенитальной дистрофии служат гипоталамичеекое происхождение рано развившегося ожирения, отставание в линейном росте. У девочек с задержкой полового развития ожирение, как правило, конституциональное, длина тела соответствует возрасту или даже несколько превышает норму.
Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в качестве дифференциально-диагностического критерия для адипозогениальный дистрофии или задержки полового развития на фоне ожирения у девочек малоинформативен: и при той, и при другой (форме заболевания уровень ЛГ и ФСГ соответствует допубертатному. Диагностике может помочь функциональная проба с кломифеном. Проба выявляет гипоталамо-гипофизарные возможности в отношении выработки гонадотропных гормонов.
При задержке полового развития, когда гипоталамо-гипофизарные взаимоотношения не нарушены, уровень гонадотропинов после пробы возрастает. При адипозогенитальной дистрофии имеется органическое повреждение ядер гипоталамуса, и усиления выработки гонадотропинов не происходит.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Вторичный гипогонадизм — снижение овариальной функции в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, Морфологическая структура и функциональные возможности яичников при этой форме заболевания обычно сохранены, поэтому выраженность гипогонадизма меньше, чем при первичной форме. Первичное звено поражения может находиться в центральной нервной системе, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и…
Необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на снижение массы тела (диета сниженной энергетической ценности, лечебная физкультура, по показаниям анорексигенные препараты, препараты тиреоидных гормонов и т. д.). Коррекция гипогонадизма, как правило, проводится эстроген-гестагенным препаратами по циклической схеме. Возможно также применение гонадотропных препаратов, обладающих ЛГ- и ФСГ-активностью (пергонал, или менопаузальный гонадотроиин) в сочетании с хорионическим гонадотропином, обладающим ЛГ-активностью….
Наиболее частым нарушением пубертата у девочек является расстройство менструальной функции в виде дисфункциональных шли ювенильных маточных кровотечений. По данным М. А. Жуковского, ювенильные кровотечения встречаются у 2—3% девочек школьного возраста. Становление менструальной функции — сложный процесс, регулируемый центральными механизмами, предполагающий определенную зрелость ЦНС, гипоталамо-гипофизарно-овариальных взаимоотношений, рецепторного аппарата. Любые неблагоприятные внешние или внутренние воздействия могут нарушить…
Клинически ювенильные кровотечения бывают или внезапными, профузными, или необильными, но затяжными (до нескольких месяцев). В любом случае ювенильные кровотечения способны привести к выраженной анемизации. Больные жалуются на слабость, головокружение, апатию. В клиническом анализе крови выявляется нормо- или гипохромная анемия. Часто находят нарушения свертывающей системы. При диагностике особое внимание следует обратить на функциональное состояние яичников, эстрогенемию,…
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
