Первичный гипогонадизм (этиология и патогенез)
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму.
Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы.
В гинекологической литературе подобная патология обозначается множеством терминов: первичная и вторичная аменорея, гипоменструальнъш синдром, дисфункция яичников, гипоэстрогенизм, гипооварицизм и т. д. Чтобы избежать путаницы, мы решили сохранить привычную для нас терминологию и разделить органическую патологию гормональной регуляции половой системы девочек на первичный и вторичный гипогонадизм.
Первичный гипогонадизм — недостаточная функция яичников, связанная с непосредственным их поражением.
Наибольшее число первичных форм гипогонадизма у девочек связано с первичной внутриутробной дисфункцией гонад, обусловленной аномалиями половых хромосом.
Другими причинами повреждения овариальной ткани являются тяжелые инфекционные заболевания: эпидемический паротит, скарлатина, туберкулез и др. В последние годы большое внимание уделяется вредоносным воздействиям в так называемом критическом периоде формирования половой системы девочки в течение внутриутробного развития. Большое значение имеют перенесенные матерью заболевания, прием различных лекарств, особенно в первом триместре беременности. Непосредственной причиной первичного гипогонадизма может служить удаление или повреждение яичников при хирургических вмешательствах (опухоли яичников, паховая грыжа, перитонит и др.
Патогенез первичного гипогонадизма обусловлен резким снижением или отсутствием выработки эстрогенов яичниками. Выраженная гипоэстрогенемия приводит к резкому недоразвитию матки, слизистой оболочки влагалища, наружных половых органов молочных желез. Низкий уровень эстрогенов по принципу обратной связи приводит к гиперпродукции гонадотропных гормонов.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…
Вторичный гипогонадизм — снижение овариальной функции в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, Морфологическая структура и функциональные возможности яичников при этой форме заболевания обычно сохранены, поэтому выраженность гипогонадизма меньше, чем при первичной форме. Первичное звено поражения может находиться в центральной нервной системе, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и…
Адипозогенитальная дистрофия — органическая патология гипоталамических структур с развитием ожирения и гипогонадизма. Ожирение развивается в раннем возрасте, но обычно не бывает очень тяжелым. Подкожная жировая клетчатка распределяется по женскому типу с максимальным отложением на груди, животе, бедрах. Довольно часто на коже имеются так называемые гипоталамические знаки: розовые полосы растяжения, фолликулит, легкий цианоз плеч, ягодиц. Вторичные…
