Первичный гипогонадизм (этиология и патогенез)
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму.
Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы.
В гинекологической литературе подобная патология обозначается множеством терминов: первичная и вторичная аменорея, гипоменструальнъш синдром, дисфункция яичников, гипоэстрогенизм, гипооварицизм и т. д. Чтобы избежать путаницы, мы решили сохранить привычную для нас терминологию и разделить органическую патологию гормональной регуляции половой системы девочек на первичный и вторичный гипогонадизм.
Первичный гипогонадизм — недостаточная функция яичников, связанная с непосредственным их поражением.
Наибольшее число первичных форм гипогонадизма у девочек связано с первичной внутриутробной дисфункцией гонад, обусловленной аномалиями половых хромосом.
Другими причинами повреждения овариальной ткани являются тяжелые инфекционные заболевания: эпидемический паротит, скарлатина, туберкулез и др. В последние годы большое внимание уделяется вредоносным воздействиям в так называемом критическом периоде формирования половой системы девочки в течение внутриутробного развития. Большое значение имеют перенесенные матерью заболевания, прием различных лекарств, особенно в первом триместре беременности. Непосредственной причиной первичного гипогонадизма может служить удаление или повреждение яичников при хирургических вмешательствах (опухоли яичников, паховая грыжа, перитонит и др.
Патогенез первичного гипогонадизма обусловлен резким снижением или отсутствием выработки эстрогенов яичниками. Выраженная гипоэстрогенемия приводит к резкому недоразвитию матки, слизистой оболочки влагалища, наружных половых органов молочных желез. Низкий уровень эстрогенов по принципу обратной связи приводит к гиперпродукции гонадотропных гормонов.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Вторичный гипогонадизм — снижение овариальной функции в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, Морфологическая структура и функциональные возможности яичников при этой форме заболевания обычно сохранены, поэтому выраженность гипогонадизма меньше, чем при первичной форме. Первичное звено поражения может находиться в центральной нервной системе, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и…
Адипозогенитальная дистрофия — органическая патология гипоталамических структур с развитием ожирения и гипогонадизма. Ожирение развивается в раннем возрасте, но обычно не бывает очень тяжелым. Подкожная жировая клетчатка распределяется по женскому типу с максимальным отложением на груди, животе, бедрах. Довольно часто на коже имеются так называемые гипоталамические знаки: розовые полосы растяжения, фолликулит, легкий цианоз плеч, ягодиц. Вторичные…
Необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на снижение массы тела (диета сниженной энергетической ценности, лечебная физкультура, по показаниям анорексигенные препараты, препараты тиреоидных гормонов и т. д.). Коррекция гипогонадизма, как правило, проводится эстроген-гестагенным препаратами по циклической схеме. Возможно также применение гонадотропных препаратов, обладающих ЛГ- и ФСГ-активностью (пергонал, или менопаузальный гонадотроиин) в сочетании с хорионическим гонадотропином, обладающим ЛГ-активностью….
Наиболее частым нарушением пубертата у девочек является расстройство менструальной функции в виде дисфункциональных шли ювенильных маточных кровотечений. По данным М. А. Жуковского, ювенильные кровотечения встречаются у 2—3% девочек школьного возраста. Становление менструальной функции — сложный процесс, регулируемый центральными механизмами, предполагающий определенную зрелость ЦНС, гипоталамо-гипофизарно-овариальных взаимоотношений, рецепторного аппарата. Любые неблагоприятные внешние или внутренние воздействия могут нарушить…
Клинически ювенильные кровотечения бывают или внезапными, профузными, или необильными, но затяжными (до нескольких месяцев). В любом случае ювенильные кровотечения способны привести к выраженной анемизации. Больные жалуются на слабость, головокружение, апатию. В клиническом анализе крови выявляется нормо- или гипохромная анемия. Часто находят нарушения свертывающей системы. При диагностике особое внимание следует обратить на функциональное состояние яичников, эстрогенемию,…
