Ювенильная дисфункция яичников
Наиболее частым нарушением пубертата у девочек является расстройство менструальной функции в виде дисфункциональных шли ювенильных маточных кровотечений. По данным М. А. Жуковского, ювенильные кровотечения встречаются у 2—3% девочек школьного возраста.
Становление менструальной функции — сложный процесс, регулируемый центральными механизмами, предполагающий определенную зрелость ЦНС, гипоталамо-гипофизарно-овариальных взаимоотношений, рецепторного аппарата. Любые неблагоприятные внешние или внутренние воздействия могут нарушить эти неустойчивые взаимоотношения и привести к их срыву в виде ювенильных маточных кровотечений. Такими неблагоприятными факторами могут быть психические и физические перегрузки, инфекционные заболевания, заболевания печени, сердечно-сосудистой системы, нарушение свертывающей системы крови, функции щитовидной железы.
Кровотечения могут быть циклическими (пришедшие в срок, но длительные менструации) или ациклическими, гиперэстрогенными или гипоэстрогенными. Гиперэстрогенемия может быть результатом персистенции (переживания) фолликула, когда он достигает зрелости, но овуляции не происходит, так как незрелая гипоталамо-гипофизарная система не способна генерировать овуляторный уровень ЛГ.
Персистирующий фолликул долго выделяет много эстрогенов, что вызывает гиперплазию эндометрия с последующим беспорядочным его отторжением из-за нарушения кровоснабжения и появления очагов некроза. Кроме персистенции фолликула, к гиперэстрогенемии могут приводить заболевания печени, при которых нарушена инактивация эстрогенов. Нарушения функции щитовидной железы также способны обусловить относительную гиперэстрогенемию, повышая концентрацию активных, не связанных с белками эстрогенов в периферической крови.
Гипоэстрогенемия — самая распространенная причина ювенильных кровотечений — вызвана атрезией нескольких фолликулов, не достигших стадии зрелости. Процесс атрезии сопровождается непрерывной, монотонной стимуляцией яичников гонадотропными гормонами (ЛГ и ФСГ). Уровень эстрогенов, вырабатываемых неполноценными фолликулами, невысокий, недостаточный для того, чтобы стимулировать овуляторный подъем ЛГ. Однако постоянная, хотя и незначительная эстрогенизация ведет к чрезмерной пролиферации эндометрия с последующим его отторжением. Недостаточная сократительная способность матки у девочек способствует длительному кровотечению.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму. Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы. В гинекологической литературе…
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…
