Синдром двуполых гонад (клиническая симптоматика)
Клиническая картина синдрома двуполых гонад неопределенна. Наружные и внутренние половые органы имеют бисексуальное строение.
Внешний вид наружных гениталий может быть самым разнообразным, у одних больных ближе к мужскому типу, у других — к женскому.
Одна большая половая губа развивается по женскому типу, вторая — напоминает половину мошонки с яичками, половой член недоразвит, с гипоспадией, влагалище открывается отдельно на промежности. Иногда больные внешне напоминают лиц с «чистой» агенезией гонад, имеющих наружные гениталии женского допубертатного строения.
Телосложение и вторичные половые признаки также могут быть у одних больных ближе к женскому типу, у других — к мужскому. В пубертатном периоде у большинства больных вторичные половые признаки имеют больше женских черт. Достаточно хорошо развиваются молочные железы, спонтанно появляются менструации, половое оволосение по женскому типу.
Наряду с этим возможны и признаки андрогенизации увеличение полового члена, изредка появление мужских черт в оволосении, снижение тембра голоса.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
Для установления правильного, этиологически и патогенетически обоснованного диагноза мужского гермафродитизма необходимо исследовать гонадотропную систему. У всех больных с синдромом неполной маскулинизации исследуются гормональная функция яичек и гонадотропная функция гипофиза путем определения уровней тестостерона, эстрадиола, динамики половых гормонов при функциональной пробе с ХГ, уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ. В пубертатном и юношеском возрасте у больных с андроидной…
Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…
Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…
Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…
