12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (рентгенологические исследования)

больная 7 лет, синдром дисгенезии яичек: А — внешний вид, Б — наружные половые органыРентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978].

В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный возраст отстают от хронологического. В наших исследованиях в препубертатном возрасте это отставание составляло в среднем 2,5 года, а в пубертатном — 3,1 года. У больных юношеского возраста после удаления в допубертатном периоде гонад отставание костного возраста было значительнее.

В отдельных случаях у больных с андроидным вариантом синдрома костный возраст соответствует хронологическому. Костный возраст определяли с учетом новых данных о темпах дифференцировки скелета у здоровых детей, полученных сотрудниками рентгенологического отделения (А. И. Бухман) и детской клиникой (М. А. Жуковский) ИЭЭиХГ АМН.

Андрогенная недостаточность большей или меньшей выраженности может способствовать изменениям в системе гипоталамус — гипофиз, созданию напряжения в этой системе (И. В. Голубева), в связи с чем всем больным необходимо сделать рентгенографию черепа. На краниограммах отмечаются различные изменения в виде небольшого остеопороза стенок турецкого седла, гиперпневматизации пазух основной кости, обызвествления твердой мозговой оболочки в лобно-теменной области. Эти изменения мы наблюдали лишь у больных пубертатного и юношеского возраста.

Рентгенологические исследования органов малого таза при пневмоперитонеуме проводят с целью выяснения состояния внутренних гениталий. Метод позволяет выявить производные мюллеровых (парамезонефральных) протоков (матку, трубы), а также существование и размеры гонад, расположенных интраабдоминально, дифференцировать синдром дисгенезии яичек с синдромом тестикулярной феминизации и неполной маскулинизации, при которых отсутствуют внутренние женские гениталии.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром неполной маскулинизации мужской (психосексуальное обследование)

Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…

Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения…

Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…

Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…