12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (рентгенологические исследования)

больная 7 лет, синдром дисгенезии яичек: А — внешний вид, Б — наружные половые органыРентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978].

В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный возраст отстают от хронологического. В наших исследованиях в препубертатном возрасте это отставание составляло в среднем 2,5 года, а в пубертатном — 3,1 года. У больных юношеского возраста после удаления в допубертатном периоде гонад отставание костного возраста было значительнее.

В отдельных случаях у больных с андроидным вариантом синдрома костный возраст соответствует хронологическому. Костный возраст определяли с учетом новых данных о темпах дифференцировки скелета у здоровых детей, полученных сотрудниками рентгенологического отделения (А. И. Бухман) и детской клиникой (М. А. Жуковский) ИЭЭиХГ АМН.

Андрогенная недостаточность большей или меньшей выраженности может способствовать изменениям в системе гипоталамус — гипофиз, созданию напряжения в этой системе (И. В. Голубева), в связи с чем всем больным необходимо сделать рентгенографию черепа. На краниограммах отмечаются различные изменения в виде небольшого остеопороза стенок турецкого седла, гиперпневматизации пазух основной кости, обызвествления твердой мозговой оболочки в лобно-теменной области. Эти изменения мы наблюдали лишь у больных пубертатного и юношеского возраста.

Рентгенологические исследования органов малого таза при пневмоперитонеуме проводят с целью выяснения состояния внутренних гениталий. Метод позволяет выявить производные мюллеровых (парамезонефральных) протоков (матку, трубы), а также существование и размеры гонад, расположенных интраабдоминально, дифференцировать синдром дисгенезии яичек с синдромом тестикулярной феминизации и неполной маскулинизации, при которых отсутствуют внутренние женские гениталии.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная…

Синдром дисгенезии яичек (половая дифференцировка)

Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…

Тестикулярная феминизация (синдром тестикулярной феминизации, ложный мужской гермафродитизм, гиноидная форма, ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями, «безволосая псевдоженщина», «феминизирующиеся лабиальные яички»). Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner (при вскрытии трупа 23-летней женщины были найдены яички, а матка и придатки отсутствовали), в 1893 г. — С. И. Благоволиным, дифференцировка с другими…

Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…