Синдром дисгенезии яичек (рентгенологические исследования)
Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978].
В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный возраст отстают от хронологического. В наших исследованиях в препубертатном возрасте это отставание составляло в среднем 2,5 года, а в пубертатном — 3,1 года. У больных юношеского возраста после удаления в допубертатном периоде гонад отставание костного возраста было значительнее.
В отдельных случаях у больных с андроидным вариантом синдрома костный возраст соответствует хронологическому. Костный возраст определяли с учетом новых данных о темпах дифференцировки скелета у здоровых детей, полученных сотрудниками рентгенологического отделения (А. И. Бухман) и детской клиникой (М. А. Жуковский) ИЭЭиХГ АМН.
Андрогенная недостаточность большей или меньшей выраженности может способствовать изменениям в системе гипоталамус — гипофиз, созданию напряжения в этой системе (И. В. Голубева), в связи с чем всем больным необходимо сделать рентгенографию черепа. На краниограммах отмечаются различные изменения в виде небольшого остеопороза стенок турецкого седла, гиперпневматизации пазух основной кости, обызвествления твердой мозговой оболочки в лобно-теменной области. Эти изменения мы наблюдали лишь у больных пубертатного и юношеского возраста.
Рентгенологические исследования органов малого таза при пневмоперитонеуме проводят с целью выяснения состояния внутренних гениталий. Метод позволяет выявить производные мюллеровых (парамезонефральных) протоков (матку, трубы), а также существование и размеры гонад, расположенных интраабдоминально, дифференцировать синдром дисгенезии яичек с синдромом тестикулярной феминизации и неполной маскулинизации, при которых отсутствуют внутренние женские гениталии.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей. Андрогенные препараты вводят…
Рентгенологическое исследование необходимо проводить всем больным с нарушением дифференцировки пола, в том числе и больным с синдромом тестикулярной феминизации. Исследование включает обзорную рентгенографию черепа, кистей с лучезапястными суставами и пневмопельвиографию. Рентгенограмма черепа позволяет выяснить состояние гипофиза, выявить участки гиперостоза, экзостозов. В наших исследованиях рентгенография черепа выявила патологические изменения у 15 % пациентов пубертатного и юношеского…
Вопрос о сроках начала гормональной терапии у больных с врожденными нарушениями формирования пола до последнего времени остается спорным. Целью заместительной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков, формированию фенотипа в направлении избранного пола. Своевременное начало…
Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм «гермафродитизма». У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской — 46XY. Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в…
Выделяют маскулинизирующую, евнухоидную и феминизирующую формы ложного мужского гермафродитизма. В 1967 г. Г. А. Савицкий описал больных с «неполной маскулинизацией», у которых в пубертатном периоде нет признаков феминизации. Э. П. Касаткина (1976) выделяет две формы синдрома: синдром неполной маскулинизации с женскими половыми протоками (синдром рудиментарных яичек); синдром неполной маскулинизации с мужскими половыми протоками. И. В….
