12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (андрогенотерапия)

При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.

Андрогенные препараты вводят в минимальных дозах и прерывистыми курсами, так как интенсивная андрогенотерапия может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек [Голубева И. В., 1980].

Считают, что увеличивать дозы андрогенных препаратов следует постепенно, как бы в соответствии с физиологическим нарастанием секреции тестостерона по мере полового созревания [Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984]. Назначают метил-тестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2 — 3 раза в день сублингвально в течение месяца, перерыв между курсами 2 — 4 нед [Голубева И. В., 1980]. В последнее время прием некоторых пероральных андрогенов ограничивают из-за возможности осложнений и недостаточной эффективности.

Предпочтение отдают препаратам для внутримышечного введения, особенно при необходимости активной андрогенотерапии. Назначают сустанон-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц или реже в зависимости от эффективности, постоянно (при выраженной недостаточности яичек 1 мл 10 % раствора тестэната внутримышечно 1 раз в 2 — 3 нед постоянно) [Голубева И. В., 1980].

Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему. В последние годы указывают на возможность функциональных и органических изменений печени при длительном введении больших доз метилтеетостерона.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



При установлении диагноза синдрома дисгенезии яичек одновременно нужно определить и гражданский пол ребенка. Выбор гражданского пола является наиболее ответственным и трудным этапом в терапии больных с данной формой врожденных нарушений. Необходимо учитывать способность больного к максимальной адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Решающими факторами в выборе гражданского пола ребенка…

В пубертатном возрасте психосексуальная ориентация также была женской, сомнений в принадлежности к девочкам не было ни у одной наблюдаемой нами больной. Большинство «девочек» любили красивую одежду, следили за своей внешностью, в старшем возрасте проявляли интерес к мальчикам. Хотя обычно дети пубертатного возраста нелегко вступают в контакт, все же обращали на себя внимание недоверчивость, настороженность, скованность….

В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом. Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения…

Рентгенологическое исследование необходимо проводить всем больным с нарушением дифференцировки пола, в том числе и больным с синдромом тестикулярной феминизации. Исследование включает обзорную рентгенографию черепа, кистей с лучезапястными суставами и пневмопельвиографию. Рентгенограмма черепа позволяет выяснить состояние гипофиза, выявить участки гиперостоза, экзостозов. В наших исследованиях рентгенография черепа выявила патологические изменения у 15 % пациентов пубертатного и юношеского…

Вопрос о сроках начала гормональной терапии у больных с врожденными нарушениями формирования пола до последнего времени остается спорным. Целью заместительной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков, формированию фенотипа в направлении избранного пола. Своевременное начало…