Синдром дисгенезии яичек (андрогенотерапия)
При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.
Андрогенные препараты вводят в минимальных дозах и прерывистыми курсами, так как интенсивная андрогенотерапия может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек [Голубева И. В., 1980].
Считают, что увеличивать дозы андрогенных препаратов следует постепенно, как бы в соответствии с физиологическим нарастанием секреции тестостерона по мере полового созревания [Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984]. Назначают метил-тестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2 — 3 раза в день сублингвально в течение месяца, перерыв между курсами 2 — 4 нед [Голубева И. В., 1980]. В последнее время прием некоторых пероральных андрогенов ограничивают из-за возможности осложнений и недостаточной эффективности.
Предпочтение отдают препаратам для внутримышечного введения, особенно при необходимости активной андрогенотерапии. Назначают сустанон-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц или реже в зависимости от эффективности, постоянно (при выраженной недостаточности яичек 1 мл 10 % раствора тестэната внутримышечно 1 раз в 2 — 3 нед постоянно) [Голубева И. В., 1980].
Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему. В последние годы указывают на возможность функциональных и органических изменений печени при длительном введении больших доз метилтеетостерона.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Выделяют маскулинизирующую, евнухоидную и феминизирующую формы ложного мужского гермафродитизма. В 1967 г. Г. А. Савицкий описал больных с «неполной маскулинизацией», у которых в пубертатном периоде нет признаков феминизации. Э. П. Касаткина (1976) выделяет две формы синдрома: синдром неполной маскулинизации с женскими половыми протоками (синдром рудиментарных яичек); синдром неполной маскулинизации с мужскими половыми протоками. И. В….
При исследовании гормональной функции яичек у больных с синдромом тестикулярной феминизации уровень базального тестостерона в большинстве случаев находился в пределах возрастной нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте. Уровень базального эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации во всех случаях превышал возрастную норму для мальчиков, а в некоторых приближался…
Синдром неполной маскулинизации является наименее изученной формой «мужского псевдогермафродитизма». При мужском кариотипе 46XY, яичках, достаточно развитых мужских внутренних гениталиях (придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки) наружные гениталии бисексуальные (недоразвитый половой член, гипоспадия уретры, расщепленная мошонка, слепой влагалищный отросток урогенитального синуса). Яички анатомически правильно сформированы, расположены чаще в паховых каналах или в расщепленной мошонке. Выделяют две…
Исследования уровня ПРЛ у больных с синдромом тестикулярной феминизации выявило тенденцию к его повышению по сравнению со здоровыми мальчиками уже в препубертатном возрасте и достоверное повышение в пубертатном и юношеском возрасте. У больных с «ложным мужским гермафродитизмом» преимущественно высокие показатели ПРЛ отмечаются при синдроме тестикулярной феминизации. Возможно, андрогенный дефицит разной выраженности, как абсолютный, так и…
Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…
