12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (андрогенотерапия)

При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.

Андрогенные препараты вводят в минимальных дозах и прерывистыми курсами, так как интенсивная андрогенотерапия может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек [Голубева И. В., 1980].

Считают, что увеличивать дозы андрогенных препаратов следует постепенно, как бы в соответствии с физиологическим нарастанием секреции тестостерона по мере полового созревания [Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984]. Назначают метил-тестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2 — 3 раза в день сублингвально в течение месяца, перерыв между курсами 2 — 4 нед [Голубева И. В., 1980]. В последнее время прием некоторых пероральных андрогенов ограничивают из-за возможности осложнений и недостаточной эффективности.

Предпочтение отдают препаратам для внутримышечного введения, особенно при необходимости активной андрогенотерапии. Назначают сустанон-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц или реже в зависимости от эффективности, постоянно (при выраженной недостаточности яичек 1 мл 10 % раствора тестэната внутримышечно 1 раз в 2 — 3 нед постоянно) [Голубева И. В., 1980].

Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему. В последние годы указывают на возможность функциональных и органических изменений печени при длительном введении больших доз метилтеетостерона.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром неполной маскулинизации мужской (психосексуальное обследование)

Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…

Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения…

Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…

Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…