Синдром дисгенезии яичек (андрогенотерапия)
При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.
Андрогенные препараты вводят в минимальных дозах и прерывистыми курсами, так как интенсивная андрогенотерапия может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек [Голубева И. В., 1980].
Считают, что увеличивать дозы андрогенных препаратов следует постепенно, как бы в соответствии с физиологическим нарастанием секреции тестостерона по мере полового созревания [Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984]. Назначают метил-тестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2 — 3 раза в день сублингвально в течение месяца, перерыв между курсами 2 — 4 нед [Голубева И. В., 1980]. В последнее время прием некоторых пероральных андрогенов ограничивают из-за возможности осложнений и недостаточной эффективности.
Предпочтение отдают препаратам для внутримышечного введения, особенно при необходимости активной андрогенотерапии. Назначают сустанон-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц или реже в зависимости от эффективности, постоянно (при выраженной недостаточности яичек 1 мл 10 % раствора тестэната внутримышечно 1 раз в 2 — 3 нед постоянно) [Голубева И. В., 1980].
Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему. В последние годы указывают на возможность функциональных и органических изменений печени при длительном введении больших доз метилтеетостерона.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…
Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…
Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная…
Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…
