Синдром дисгенезии яичек (гормональные методы лечения)
В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом.
Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения обменных нарушений и гипоталамической патологии, свойственных посткастрационному синдрому [Френкель Г. М., 1972; Зарубина Н. А. и др., 1978].
Заместительную терапию женскими половыми гормонами проводят при избрании женского гражданского пола. У больных с удаленными в допубертатном возрасте гонадами лечение начинается с учетом длины тела, дифференцировки скелета в период, соответствующий физиологическому пубертату.
При высокорослости и значительном отставании дифференцировки скелета (костного возраста) заместительную терапию назначают раньше (с 10 — 11 лет), при низкорослости с тернероидными чертами и незначительном отставании дифференцировки скелета — с 13 — 14 лет, тем самым предотвращая развитие евнухоидных пропорций в первом случае и раннее закрытие зон роста во втором. У больных старшего возраста заместительная терапия назначается с момента удаления гонад. Большинство больных с синдромом дисгенезии яичек проявляют хорошую чувствительность к женским половым гормонам, о чем свидетельствуют результаты лечения (развитие женского фенотипа, регулярные менструальноподобные кровотечения, женская психосексуальная ориентация).
Лечение начинают с эстрогенов, имитируя нарастание их уровня в пубертатном периоде. Эстрогенотерапия проводится непрерывно, до появления индуцированных менструальноподобных кровотечений, обычно синэстролом по 0,001 г (1 таблетка ежедневно) или микрофоллином по 0,05 мг (1 таблетка ежедневно). После появления индуцированных менструальноподоб-ных кровотечений лечение в дальнейшем проводят по циклической схеме.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…
Тестикулярная феминизация (синдром тестикулярной феминизации, ложный мужской гермафродитизм, гиноидная форма, ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями, «безволосая псевдоженщина», «феминизирующиеся лабиальные яички»). Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner (при вскрытии трупа 23-летней женщины были найдены яички, а матка и придатки отсутствовали), в 1893 г. — С. И. Благоволиным, дифференцировка с другими…
Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…
Синдром тестикулярной феминизации объясняют недостаточной активностью или нестабильностью фермента 5-а-редуктазы (НАДФ-Н-зависимая Δ4-3-кетостероид-5-а-редуктаза), ответственной за образование важного метаболита тестостерона — 5-а-дигидротестостерона (17β-окси-5-андростан-3-он) [Walsh P. et al., 1974; Goldstein J. et al., 1975; Jaffiol С et al., 1978; Leshin ML, 1978; Kutten F. et al., 1979J, который обеспечивает развитие наружных гениталий по мужскому типу. Считают, что транслокация…
Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978]. В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный…
