12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (гормональные методы лечения)

В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом.

Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения обменных нарушений и гипоталамической патологии, свойственных посткастрационному синдрому [Френкель Г. М., 1972; Зарубина Н. А. и др., 1978].

Заместительную терапию женскими половыми гормонами проводят при избрании женского гражданского пола. У больных с удаленными в допубертатном возрасте гонадами лечение начинается с учетом длины тела, дифференцировки скелета в период, соответствующий физиологическому пубертату.

При высокорослости и значительном отставании дифференцировки скелета (костного возраста) заместительную терапию назначают раньше (с 10 — 11 лет), при низкорослости с тернероидными чертами и незначительном отставании дифференцировки скелета — с 13 — 14 лет, тем самым предотвращая развитие евнухоидных пропорций в первом случае и раннее закрытие зон роста во втором. У больных старшего возраста заместительная терапия назначается с момента удаления гонад. Большинство больных с синдромом дисгенезии яичек проявляют хорошую чувствительность к женским половым гормонам, о чем свидетельствуют результаты лечения (развитие женского фенотипа, регулярные менструальноподобные кровотечения, женская психосексуальная ориентация).

Лечение начинают с эстрогенов, имитируя нарастание их уровня в пубертатном периоде. Эстрогенотерапия проводится непрерывно, до появления индуцированных менструальноподобных кровотечений, обычно синэстролом по 0,001 г (1 таблетка ежедневно) или микрофоллином по 0,05 мг (1 таблетка ежедневно). После появления индуцированных менструальноподоб-ных кровотечений лечение в дальнейшем проводят по циклической схеме.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Вопрос о сроках начала гормональной терапии у больных с врожденными нарушениями формирования пола до последнего времени остается спорным. Целью заместительной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков, формированию фенотипа в направлении избранного пола. Своевременное начало…

Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм «гермафродитизма». У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской — 46XY. Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в…

Выделяют маскулинизирующую, евнухоидную и феминизирующую формы ложного мужского гермафродитизма. В 1967 г. Г. А. Савицкий описал больных с «неполной маскулинизацией», у которых в пубертатном периоде нет признаков феминизации. Э. П. Касаткина (1976) выделяет две формы синдрома: синдром неполной маскулинизации с женскими половыми протоками (синдром рудиментарных яичек); синдром неполной маскулинизации с мужскими половыми протоками. И. В….

При исследовании гормональной функции яичек у больных с синдромом тестикулярной феминизации уровень базального тестостерона в большинстве случаев находился в пределах возрастной нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте. Уровень базального эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации во всех случаях превышал возрастную норму для мальчиков, а в некоторых приближался…

Синдром неполной маскулинизации мужской (клиническая симптоматика и диагностика)

Синдром неполной маскулинизации является наименее изученной формой «мужского псевдогермафродитизма». При мужском кариотипе 46XY, яичках, достаточно развитых мужских внутренних гениталиях (придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки) наружные гениталии бисексуальные (недоразвитый половой член, гипоспадия уретры, расщепленная мошонка, слепой влагалищный отросток урогенитального синуса). Яички анатомически правильно сформированы, расположены чаще в паховых каналах или в расщепленной мошонке. Выделяют две…