12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (гормональные методы лечения)

В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом.

Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения обменных нарушений и гипоталамической патологии, свойственных посткастрационному синдрому [Френкель Г. М., 1972; Зарубина Н. А. и др., 1978].

Заместительную терапию женскими половыми гормонами проводят при избрании женского гражданского пола. У больных с удаленными в допубертатном возрасте гонадами лечение начинается с учетом длины тела, дифференцировки скелета в период, соответствующий физиологическому пубертату.

При высокорослости и значительном отставании дифференцировки скелета (костного возраста) заместительную терапию назначают раньше (с 10 — 11 лет), при низкорослости с тернероидными чертами и незначительном отставании дифференцировки скелета — с 13 — 14 лет, тем самым предотвращая развитие евнухоидных пропорций в первом случае и раннее закрытие зон роста во втором. У больных старшего возраста заместительная терапия назначается с момента удаления гонад. Большинство больных с синдромом дисгенезии яичек проявляют хорошую чувствительность к женским половым гормонам, о чем свидетельствуют результаты лечения (развитие женского фенотипа, регулярные менструальноподобные кровотечения, женская психосексуальная ориентация).

Лечение начинают с эстрогенов, имитируя нарастание их уровня в пубертатном периоде. Эстрогенотерапия проводится непрерывно, до появления индуцированных менструальноподобных кровотечений, обычно синэстролом по 0,001 г (1 таблетка ежедневно) или микрофоллином по 0,05 мг (1 таблетка ежедневно). После появления индуцированных менструальноподоб-ных кровотечений лечение в дальнейшем проводят по циклической схеме.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром дисгенезии яичек (половая дифференцировка)

Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…

Тестикулярная феминизация (синдром тестикулярной феминизации, ложный мужской гермафродитизм, гиноидная форма, ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями, «безволосая псевдоженщина», «феминизирующиеся лабиальные яички»). Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner (при вскрытии трупа 23-летней женщины были найдены яички, а матка и придатки отсутствовали), в 1893 г. — С. И. Благоволиным, дифференцировка с другими…

Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…

Синдром тестикулярной феминизации объясняют недостаточной активностью или нестабильностью фермента 5-а-редуктазы (НАДФ-Н-зависимая Δ4-3-кетостероид-5-а-редуктаза), ответственной за образование важного метаболита тестостерона — 5-а-дигидротестостерона (17β-окси-5-андростан-3-он) [Walsh P. et al., 1974; Goldstein J. et al., 1975; Jaffiol С et al., 1978; Leshin ML, 1978; Kutten F. et al., 1979J, который обеспечивает развитие наружных гениталий по мужскому типу. Считают, что транслокация…

Синдром дисгенезии яичек (рентгенологические исследования)

Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978]. В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный…