12 мая 2009

Синдром неполной маскулинизации мужской (гормональные методы лечения)

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата.

При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная терапия женскими половыми гормонами начинается с пубертатного периода, проводится постоянно и, как правило, вызывает хорошее развитие молочных желез и феминизацию фигуры [Голубева И. В., 1980].

Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом неполной маскулинизации наступает в 12 — 13 лет, что в связи с относительной высокорослостью этих детей позволяет начинать заместительную терапию половыми гормонами в 12 — 13 лет.

При выборе мужского гражданского пола у больных с синдромом неполной маскулинизации лечение андрогенными препаратами является поддерживающим, проводится минимальными дозами и прерывистыми курсами, так как интенсивная терапия андрогенными препаратами может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек.

В каждом случае при решении вопроса о начале и схеме терапии половыми гормонами необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного. Социальная реабилитация больных с нарушением формирования пола, в том числе и больных с синдромом неполной маскулинизации, обусловлена максимально ранней диагностикой, всесторонним обследованием с установлением наиболее целесообразного гражданского пола, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным полом путем хирургического и гормонального лечения, правильным воспитанием в семье, детском коллективе, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей у больных и их родителей, способностью к половой жизни в избранном поле, вступлению в брак, созданию семьи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…

Синдром тестикулярной феминизации объясняют недостаточной активностью или нестабильностью фермента 5-а-редуктазы (НАДФ-Н-зависимая Δ4-3-кетостероид-5-а-редуктаза), ответственной за образование важного метаболита тестостерона — 5-а-дигидротестостерона (17β-окси-5-андростан-3-он) [Walsh P. et al., 1974; Goldstein J. et al., 1975; Jaffiol С et al., 1978; Leshin ML, 1978; Kutten F. et al., 1979J, который обеспечивает развитие наружных гениталий по мужскому типу. Считают, что транслокация…

Синдром дисгенезии яичек (рентгенологические исследования)

Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978]. В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный…

Введение эстрогенов нормальным мужчинам вызывает у них снижение концентрации ЛГ в сыворотке, т. е. в мужском организме осуществляется лишь отрицательная обратная связь относительно эстрогенов [Вундер П. А., 1980; Аоnо Т. et al., 1978]. При исследовании реакции гипоталамо-гипофизарной системы у больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечен ответ Л Г на экзогенный эстрадиол по мужскому типу. Это…

Нарушения обменных процессов при эндокринных заболеваниях вызывают изменения биоэлектрической активности мозга. Имеются сведения о сдвигах электроэнцефалографической картины у больных с инкреторной недостаточностью яичек [Гольбер М. А., 1977; Кураева Т. Л., 1978]. Исследование биоэлектрической активности мозга при синдроме дисгенезии яичек выявляет изменения на ЭЭГ уже в препубертатном возрасте у большинства больных, а в пубертатном и юношеском…