12 мая 2009

Синдром неполной маскулинизации мужской (гормональные методы лечения)

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата.

При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная терапия женскими половыми гормонами начинается с пубертатного периода, проводится постоянно и, как правило, вызывает хорошее развитие молочных желез и феминизацию фигуры [Голубева И. В., 1980].

Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом неполной маскулинизации наступает в 12 — 13 лет, что в связи с относительной высокорослостью этих детей позволяет начинать заместительную терапию половыми гормонами в 12 — 13 лет.

При выборе мужского гражданского пола у больных с синдромом неполной маскулинизации лечение андрогенными препаратами является поддерживающим, проводится минимальными дозами и прерывистыми курсами, так как интенсивная терапия андрогенными препаратами может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек.

В каждом случае при решении вопроса о начале и схеме терапии половыми гормонами необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного. Социальная реабилитация больных с нарушением формирования пола, в том числе и больных с синдромом неполной маскулинизации, обусловлена максимально ранней диагностикой, всесторонним обследованием с установлением наиболее целесообразного гражданского пола, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным полом путем хирургического и гормонального лечения, правильным воспитанием в семье, детском коллективе, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей у больных и их родителей, способностью к половой жизни в избранном поле, вступлению в брак, созданию семьи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…

Для установления правильного, этиологически и патогенетически обоснованного диагноза мужского гермафродитизма необходимо исследовать гонадотропную систему. У всех больных с синдромом неполной маскулинизации исследуются гормональная функция яичек и гонадотропная функция гипофиза путем определения уровней тестостерона, эстрадиола, динамики половых гормонов при функциональной пробе с ХГ, уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ. В пубертатном и юношеском возрасте у больных с андроидной…

Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…

Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…

Синдром дисгенезии яичек (половая дифференцировка)

Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…