Синдром неполной маскулинизации мужской (гормональные методы лечения)
Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата.
При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная терапия женскими половыми гормонами начинается с пубертатного периода, проводится постоянно и, как правило, вызывает хорошее развитие молочных желез и феминизацию фигуры [Голубева И. В., 1980].
Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом неполной маскулинизации наступает в 12 — 13 лет, что в связи с относительной высокорослостью этих детей позволяет начинать заместительную терапию половыми гормонами в 12 — 13 лет.
При выборе мужского гражданского пола у больных с синдромом неполной маскулинизации лечение андрогенными препаратами является поддерживающим, проводится минимальными дозами и прерывистыми курсами, так как интенсивная терапия андрогенными препаратами может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек.
В каждом случае при решении вопроса о начале и схеме терапии половыми гормонами необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного. Социальная реабилитация больных с нарушением формирования пола, в том числе и больных с синдромом неполной маскулинизации, обусловлена максимально ранней диагностикой, всесторонним обследованием с установлением наиболее целесообразного гражданского пола, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным полом путем хирургического и гормонального лечения, правильным воспитанием в семье, детском коллективе, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей у больных и их родителей, способностью к половой жизни в избранном поле, вступлению в брак, созданию семьи.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…
Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…
Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…
Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
