12 мая 2009

Синдром неполной маскулинизации мужской (гормональные методы лечения)

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата.

При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная терапия женскими половыми гормонами начинается с пубертатного периода, проводится постоянно и, как правило, вызывает хорошее развитие молочных желез и феминизацию фигуры [Голубева И. В., 1980].

Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом неполной маскулинизации наступает в 12 — 13 лет, что в связи с относительной высокорослостью этих детей позволяет начинать заместительную терапию половыми гормонами в 12 — 13 лет.

При выборе мужского гражданского пола у больных с синдромом неполной маскулинизации лечение андрогенными препаратами является поддерживающим, проводится минимальными дозами и прерывистыми курсами, так как интенсивная терапия андрогенными препаратами может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек.

В каждом случае при решении вопроса о начале и схеме терапии половыми гормонами необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного. Социальная реабилитация больных с нарушением формирования пола, в том числе и больных с синдромом неполной маскулинизации, обусловлена максимально ранней диагностикой, всесторонним обследованием с установлением наиболее целесообразного гражданского пола, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным полом путем хирургического и гормонального лечения, правильным воспитанием в семье, детском коллективе, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей у больных и их родителей, способностью к половой жизни в избранном поле, вступлению в брак, созданию семьи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Нарушения обменных процессов при эндокринных заболеваниях вызывают изменения биоэлектрической активности мозга. Имеются сведения о сдвигах электроэнцефалографической картины у больных с инкреторной недостаточностью яичек [Гольбер М. А., 1977; Кураева Т. Л., 1978]. Исследование биоэлектрической активности мозга при синдроме дисгенезии яичек выявляет изменения на ЭЭГ уже в препубертатном возрасте у большинства больных, а в пубертатном и юношеском…

Выделяют две формы синдрома в зависимости от выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия. Для полной формы синдрома тестикулярной феминизации характерно полное отсутствие чувствительности к андрогенам, в результате чего больные имеют женский фенотип и правильное строение наружных гениталий. В пубертатном периоде формируется женское строение тела, развиваются молочные железы. Половое оволосение у больных чаще отсутствует или очень скудное,…

Значительно повышенные индивидуальные значения ЛГ соответствуют наиболее сниженным значениям базального тестостерона и наоборот. Это говорит о сохранной чувствительности гипоталамических рецепторов к андрогенам у больных с синдромом дисгенезии яичек. Высокий уровень ФСГ у больных с синдромом дисгенезии яичек, видимо, связан с выраженным нарушением герминативного компонента яичек, с которым связывают выработку так называемого ингибина, регулирующего секрецию ФСГ….

Тестикулярная феминизация (диагностика)

Основными признаками синдрома тестикулярной феминизации являются генетический и гонадный мужской пол, отсутствие производных парамезонефральных (мюллеровых) протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища), в различной мере незавершенная маскулинизация наружных гениталий в эмбриогенезе и развитие феминизации в пубертатном периоде. У детей допубертатного возраста с полной формой синдрома тестикулярной феминизации, с интраабдоминально расположенными гонадами о данной патологии не…

Цитогенетические исследования начинают с определения полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную диагностику различных форм нарушений половой дифференцицировки. Однако половой хроматин — это динамичная структура, изменяющаяся в зависимости от фазы клеточного цикла, метаболизма клетки и общего состояния организма. Не рекомендуют исследовать половой хроматин в первые сутки после рождения, во время приема…