12 мая 2009

Синдром неполной маскулинизации мужской (гормональные методы лечения)

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата.

При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная терапия женскими половыми гормонами начинается с пубертатного периода, проводится постоянно и, как правило, вызывает хорошее развитие молочных желез и феминизацию фигуры [Голубева И. В., 1980].

Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом неполной маскулинизации наступает в 12 — 13 лет, что в связи с относительной высокорослостью этих детей позволяет начинать заместительную терапию половыми гормонами в 12 — 13 лет.

При выборе мужского гражданского пола у больных с синдромом неполной маскулинизации лечение андрогенными препаратами является поддерживающим, проводится минимальными дозами и прерывистыми курсами, так как интенсивная терапия андрогенными препаратами может привести к снижению гонадотропной активности и угнетению функции не вполне состоятельных яичек.

В каждом случае при решении вопроса о начале и схеме терапии половыми гормонами необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного. Социальная реабилитация больных с нарушением формирования пола, в том числе и больных с синдромом неполной маскулинизации, обусловлена максимально ранней диагностикой, всесторонним обследованием с установлением наиболее целесообразного гражданского пола, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным полом путем хирургического и гормонального лечения, правильным воспитанием в семье, детском коллективе, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей у больных и их родителей, способностью к половой жизни в избранном поле, вступлению в брак, созданию семьи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Цитогенетические исследования начинают с определения полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную диагностику различных форм нарушений половой дифференцицировки. Однако половой хроматин — это динамичная структура, изменяющаяся в зависимости от фазы клеточного цикла, метаболизма клетки и общего состояния организма. Не рекомендуют исследовать половой хроматин в первые сутки после рождения, во время приема…

Тестикулярная феминизация (пальпаторное исследование)

Своевременное начало феминизации фигуры говорит о сохранности генетического кода, обеспечивающего включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. Пальпаторное исследование может дать предварительное представление о состоянии внутренних гениталий и имеет дифференциально-диагностическое значение. Определение рудиментарной матки исключает синдром тестикулярной феминизации. В отличие от синдрома дисгенезии яичек, синдрома гонадальной двуполости, врожденной дисфункции коры надпочечников тестикулярной феминизации матки нет. Наружные…

При установлении диагноза синдрома дисгенезии яичек одновременно нужно определить и гражданский пол ребенка. Выбор гражданского пола является наиболее ответственным и трудным этапом в терапии больных с данной формой врожденных нарушений. Необходимо учитывать способность больного к максимальной адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Решающими факторами в выборе гражданского пола ребенка…

В пубертатном возрасте психосексуальная ориентация также была женской, сомнений в принадлежности к девочкам не было ни у одной наблюдаемой нами больной. Большинство «девочек» любили красивую одежду, следили за своей внешностью, в старшем возрасте проявляли интерес к мальчикам. Хотя обычно дети пубертатного возраста нелегко вступают в контакт, все же обращали на себя внимание недоверчивость, настороженность, скованность….

В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом. Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения…