12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (вопросы выбора пола)

При установлении диагноза синдрома дисгенезии яичек одновременно нужно определить и гражданский пол ребенка. Выбор гражданского пола является наиболее ответственным и трудным этапом в терапии больных с данной формой врожденных нарушений.

Необходимо учитывать способность больного к максимальной адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Решающими факторами в выборе гражданского пола ребенка являются размеры и строение полового члена, а также состояние и функциональная активность яичек (яичка). Избрание мужского гражданского пола наиболее целесообразно и физиологично при достаточном развитии полового члена и удовлетворительном состоянии яичек (яичка).

Следует учитывать и хорошую чувствительность тканей-мишеней (органов-мишеней) к андрогенам, что позволяет предположить потенциальную способность полового члена значительно увеличиваться в пубертатном возрасте. При избрании мужского гражданского пола во время диагностической лапаротомии, которая становится и началом хирургической коррекции пола, дисгенетичные яички (яичко) выводят из брюшной полости и производят их вентрофиксацию. Гонадальный соединительнотканный тяж (стрек) удаляют. Одновременно удаляют дериваты мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Позднее проводят коррекцию наружных гениталий.

Маскулинизирующую реконструкцию наружных гениталий делают в два этапа:

  • выпрямление полового члена;
  • образование пениальной уретры [Голубева И. В., 1980].

Большинство авторов рекомендуют проводить выпрямление полового члена на втором году жизни, а формирование уретры — после 6 лет. При недостаточной маскулинизации наружных гениталий, малых размерах полового члена, а также при значительных повреждениях яичек (яичка), а тем более при их опухолевом изменении женский гражданский пол является наиболее оправданным и целесообразным. В таких случаях во время диагностической лапаротомии удаляют дисгенетичные яички (яичко и стрек) и одновременно проводят феминизирующую реконструкцию наружных гениталий.

В последнее время дисгенетичные яички по возможности не удаляют, а вентрофиксируют с целью сохранения анаболического действия гонад и их взаимосвязи с гипоталамусом [Голубева И. В., 1980]. При нежелательных проявлениях андрогенной активности в пубертатном периоде вентрофиксированные яички (яичко) легко удаляют.

Необходимость ранней диагностики и соответствующей коррекции пола не подлежит сомнению. Это имеет огромное значение для правильной половой аутоидентификации и формирования личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с коррекцией наружных гениталий не позднее 2 — 3 лет, иногда операцию откладывают до 3 — 4 лет из-за малых размеров операционного поля [Голубева И. В., 1980].

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром неполной маскулинизации мужской (психосексуальное обследование)

Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…

Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения…

Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…

Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…