12 мая 2009

Синдром неполной маскулинизации мужской (частные случаи)

Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в том же окружении, что, по-видимому, сыграло отрицательную роль. Отношение к ребенку было неопределенным, дети продолжали считать его мальчиком.

При поступлении в клинику у ребенка не было фиксированной половой аутоидентификации, называл себя то девочкой, то мальчиком, в разговоре старался избегать слов, определяющих его принадлежность к какому-либо полу. В детском доме его считали умственно отсталым, что, безусловно, было связано с неопределенным воспитанием. В клинике ребенок охотно играл как с мальчиками, так и с девочками, отличался привязчивостью, ласковостью, охотно и с радостью выполнял поручения педагога, был внимательным, добрым, бережно относился к игрушкам, к своим вещам, подолгу и с увлечением рисовал.

Резкое недоразвитие наружных гениталий и яичек в расщепленной мошонке (подтвердилось при их гистологическом исследовании) позволили после соответствующего обследования и психологической подготовки провести феминизирующую пластическую реконструкцию наружных гениталий, вентрофиксацию яичек с сохранением женского гражданского пола как наиболее рационального в данном случае (евнухоидная форма синдрома неполной маскулинизации).

У другого мальчика 15 лет психосексуальная ориентация была мужской, хотя до 12 лет больной был зарегистрирован в женском гражданском поле, до этого возраста воспитывался как девочка и наблюдался у гинеколога как девочка с аномалией развития наружных половых органов.

В 12 лет впервые был обследован в клинике, где диагностирована андроидная форма синдрома неполной маскулинизации. Выраженная маскулинизация наружных половых органов, развитие вторичных половых признаков по мужскому типу, мужская психосексуальная ориентация («девочка» считала себя мальчиком) заставили сменить гражданский пол на мужской с соответствующей маскулинизирующей коррекцией наружных гениталий и низведением яичек в мошонку. В 15 лет мальчик был хорошо адаптирован в мужском поле, имел стойкую, фиксированную мужскую психосексуальную ориентацию.

Особый интерес представляло становление психосексуальной ориентации в случае андроидной формы синдрома неполной маскулинизации, впервые выявленного у субъекта 17 лет женского гражданского пола. Больная с детства занималась лыжным спортом, в 16 лет стала мастером спорта, обличалась значительной физической силой, выносливостью, высокими спортивными показателями среди девушек. В 17 лет направлена из специального спортивного медицинского учреждения для установления пола. Обращали на себя внимание подавленность, угнетенность обследуемой, стремление к уединению, отказ от контакта с окружающими. Через несколько дней появилась возможность вступить с обследуемой в откровенный разговор, при котором выяснилось, что уже с 7 — 8 лет она стала понимать, что с ней «что-то не то», «не так, как у других девочек». С 12 — 13 лет стали появляться нежелательные для девочки изменения внешности, огрубение голоса, изменение формы шеи. С 14 лет появились поллюции, внесшие еще большее смятение и тревогу в жизнь обследуемой.

После обследования и установления диагноза в связи с выраженной маскулинизацией наружных гениталий, развитием вторичных признаков по мужскому типу, мужской психосексуальной ориентацией было предложено сменить гражданский пол на мужской. Обследуемая довольно быстро и легко согласилась с этим. Несомненную роль в этом решении играла беседа обследуемой с молодым человеком, незадолго до этого в аналогичной ситуации сменившим женский гражданский пол на мужской. После маскулинизирующей корригирующей пластической реконструкции наружных гениталий и оформления документов юноше помогли сменить место жительства, поступить на учебу в профессионально-техническое училище при одном из крупных заводов, Через 3 мес на повторный осмотр явился стройный юноша.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром неполной маскулинизации мужской (клиническая симптоматика и диагностика)

Синдром неполной маскулинизации является наименее изученной формой «мужского псевдогермафродитизма». При мужском кариотипе 46XY, яичках, достаточно развитых мужских внутренних гениталиях (придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки) наружные гениталии бисексуальные (недоразвитый половой член, гипоспадия уретры, расщепленная мошонка, слепой влагалищный отросток урогенитального синуса). Яички анатомически правильно сформированы, расположены чаще в паховых каналах или в расщепленной мошонке. Выделяют две…

Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения…

Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…

Синдром неполной маскулинизации мужской (психосексуальное обследование)

Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…