Синдром неполной маскулинизации мужской (частные случаи)
Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в том же окружении, что, по-видимому, сыграло отрицательную роль. Отношение к ребенку было неопределенным, дети продолжали считать его мальчиком.
При поступлении в клинику у ребенка не было фиксированной половой аутоидентификации, называл себя то девочкой, то мальчиком, в разговоре старался избегать слов, определяющих его принадлежность к какому-либо полу. В детском доме его считали умственно отсталым, что, безусловно, было связано с неопределенным воспитанием. В клинике ребенок охотно играл как с мальчиками, так и с девочками, отличался привязчивостью, ласковостью, охотно и с радостью выполнял поручения педагога, был внимательным, добрым, бережно относился к игрушкам, к своим вещам, подолгу и с увлечением рисовал.
Резкое недоразвитие наружных гениталий и яичек в расщепленной мошонке (подтвердилось при их гистологическом исследовании) позволили после соответствующего обследования и психологической подготовки провести феминизирующую пластическую реконструкцию наружных гениталий, вентрофиксацию яичек с сохранением женского гражданского пола как наиболее рационального в данном случае (евнухоидная форма синдрома неполной маскулинизации).
У другого мальчика 15 лет психосексуальная ориентация была мужской, хотя до 12 лет больной был зарегистрирован в женском гражданском поле, до этого возраста воспитывался как девочка и наблюдался у гинеколога как девочка с аномалией развития наружных половых органов.
В 12 лет впервые был обследован в клинике, где диагностирована андроидная форма синдрома неполной маскулинизации. Выраженная маскулинизация наружных половых органов, развитие вторичных половых признаков по мужскому типу, мужская психосексуальная ориентация («девочка» считала себя мальчиком) заставили сменить гражданский пол на мужской с соответствующей маскулинизирующей коррекцией наружных гениталий и низведением яичек в мошонку. В 15 лет мальчик был хорошо адаптирован в мужском поле, имел стойкую, фиксированную мужскую психосексуальную ориентацию.
Особый интерес представляло становление психосексуальной ориентации в случае андроидной формы синдрома неполной маскулинизации, впервые выявленного у субъекта 17 лет женского гражданского пола. Больная с детства занималась лыжным спортом, в 16 лет стала мастером спорта, обличалась значительной физической силой, выносливостью, высокими спортивными показателями среди девушек. В 17 лет направлена из специального спортивного медицинского учреждения для установления пола. Обращали на себя внимание подавленность, угнетенность обследуемой, стремление к уединению, отказ от контакта с окружающими. Через несколько дней появилась возможность вступить с обследуемой в откровенный разговор, при котором выяснилось, что уже с 7 — 8 лет она стала понимать, что с ней «что-то не то», «не так, как у других девочек». С 12 — 13 лет стали появляться нежелательные для девочки изменения внешности, огрубение голоса, изменение формы шеи. С 14 лет появились поллюции, внесшие еще большее смятение и тревогу в жизнь обследуемой.
После обследования и установления диагноза в связи с выраженной маскулинизацией наружных гениталий, развитием вторичных признаков по мужскому типу, мужской психосексуальной ориентацией было предложено сменить гражданский пол на мужской. Обследуемая довольно быстро и легко согласилась с этим. Несомненную роль в этом решении играла беседа обследуемой с молодым человеком, незадолго до этого в аналогичной ситуации сменившим женский гражданский пол на мужской. После маскулинизирующей корригирующей пластической реконструкции наружных гениталий и оформления документов юноше помогли сменить место жительства, поступить на учебу в профессионально-техническое училище при одном из крупных заводов, Через 3 мес на повторный осмотр явился стройный юноша.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…
Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…
Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная…
Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…
