12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (патогенез)

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад.

Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения герминативного компонента яичка, вследствие чего страдает его генеративная функция. Элементы гонад, осуществляющие эндокринную функцию, более сохранны и функционально достаточно активны [Юрьева Н. П., 1978]. Эти особенности тестикулярной ткани свойственны как билатеральным, так и унилатеральным яичкам [Юрьева Н. П., 1978].

Опухолевые изменения дисгенетичных яичек развиваются часто. Большинство исследователей считают источником этих опухолей герминативный компонент гонад. Опухоли дисгенетичных яичек в большинстве случаев являются гоноцитомами, чаще обнаруживаются при абдоминальном и билатеральном расположении яичек [Юрьева Н. П., 1978]. При опухоли в дисгенетичных яичках маскулинизация выражена мало. Опухолевые процессы в дисгенетичных яичках чаще доброкачественны {Юрьева Н. П., 1978; Murie N.. 1975].

Одним из факторов, влияющих на формирование опухоли в дисгенетичных гонадах, считают повышенную гонадотропную активность гипофиза, что подтверждается высоким уровнем гонадотропных гормонов у больных. Опухоли дисгенетичных яичек чаще возникают в пубертатном и юношеском возрасте. Не исключены и биологическое детерминирование опухолей дисгенетичных гонад, а также нарушение нисхождения дисгенетичных яичек.

Большинство исследователей считают, что дисгенетичные яички в любом случае нужно удалять. Однако в связи с достаточно высокой активностью гонад при дисгенезии яичек в период полового созревания следует более дифференцированно подходить к удалению гонад [Жуковский М. А., 1971; Юрьева Н. П., 1978; Голубева И. В., 1980].

Поскольку никогда и никакой гормональный препарат не может обладать тем диапазоном биологического действия, каким обладает живая ткань половой железы в обеспечении гомеостаза, выделяющая всю гамму промежуточных продуктов синтеза андрогенов, отношение к удалению дисгенетичного яичка при выборе пола должно быть максимально щадящим и обоснованным [Голубева И. В., 1980].

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…

Тестикулярная феминизация (синдром тестикулярной феминизации, ложный мужской гермафродитизм, гиноидная форма, ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями, «безволосая псевдоженщина», «феминизирующиеся лабиальные яички»). Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner (при вскрытии трупа 23-летней женщины были найдены яички, а матка и придатки отсутствовали), в 1893 г. — С. И. Благоволиным, дифференцировка с другими…

Синдром дисгенезии яичек (рентгенологические исследования)

Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978]. В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный…

Синдром тестикулярной феминизации объясняют недостаточной активностью или нестабильностью фермента 5-а-редуктазы (НАДФ-Н-зависимая Δ4-3-кетостероид-5-а-редуктаза), ответственной за образование важного метаболита тестостерона — 5-а-дигидротестостерона (17β-окси-5-андростан-3-он) [Walsh P. et al., 1974; Goldstein J. et al., 1975; Jaffiol С et al., 1978; Leshin ML, 1978; Kutten F. et al., 1979J, который обеспечивает развитие наружных гениталий по мужскому типу. Считают, что транслокация…

Нарушения обменных процессов при эндокринных заболеваниях вызывают изменения биоэлектрической активности мозга. Имеются сведения о сдвигах электроэнцефалографической картины у больных с инкреторной недостаточностью яичек [Гольбер М. А., 1977; Кураева Т. Л., 1978]. Исследование биоэлектрической активности мозга при синдроме дисгенезии яичек выявляет изменения на ЭЭГ уже в препубертатном возрасте у большинства больных, а в пубертатном и юношеском…