12 мая 2009

Синдром дисгенезии яичек (патогенез)

Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад.

Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения герминативного компонента яичка, вследствие чего страдает его генеративная функция. Элементы гонад, осуществляющие эндокринную функцию, более сохранны и функционально достаточно активны [Юрьева Н. П., 1978]. Эти особенности тестикулярной ткани свойственны как билатеральным, так и унилатеральным яичкам [Юрьева Н. П., 1978].

Опухолевые изменения дисгенетичных яичек развиваются часто. Большинство исследователей считают источником этих опухолей герминативный компонент гонад. Опухоли дисгенетичных яичек в большинстве случаев являются гоноцитомами, чаще обнаруживаются при абдоминальном и билатеральном расположении яичек [Юрьева Н. П., 1978]. При опухоли в дисгенетичных яичках маскулинизация выражена мало. Опухолевые процессы в дисгенетичных яичках чаще доброкачественны {Юрьева Н. П., 1978; Murie N.. 1975].

Одним из факторов, влияющих на формирование опухоли в дисгенетичных гонадах, считают повышенную гонадотропную активность гипофиза, что подтверждается высоким уровнем гонадотропных гормонов у больных. Опухоли дисгенетичных яичек чаще возникают в пубертатном и юношеском возрасте. Не исключены и биологическое детерминирование опухолей дисгенетичных гонад, а также нарушение нисхождения дисгенетичных яичек.

Большинство исследователей считают, что дисгенетичные яички в любом случае нужно удалять. Однако в связи с достаточно высокой активностью гонад при дисгенезии яичек в период полового созревания следует более дифференцированно подходить к удалению гонад [Жуковский М. А., 1971; Юрьева Н. П., 1978; Голубева И. В., 1980].

Поскольку никогда и никакой гормональный препарат не может обладать тем диапазоном биологического действия, каким обладает живая ткань половой железы в обеспечении гомеостаза, выделяющая всю гамму промежуточных продуктов синтеза андрогенов, отношение к удалению дисгенетичного яичка при выборе пола должно быть максимально щадящим и обоснованным [Голубева И. В., 1980].

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский



Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…

Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…

Синдром дисгенезии яичек (половая дифференцировка)

Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…

Для максимального исправления фенотипа в соответствии с избранным полом наряду с хирургической коррекцией наружных гениталий проводят и гормональное лечение. Целью гормональной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. При избрании женского гражданского пола у больных с евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации заместительная…

Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)

Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное…