Тестикулярная феминизация (вопросы выбора пола и лечение)
Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение.
Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения или отсутствия чувствительности тканей-мишеней к мужским половым гормонам. Чаще детям с синдромом тестикулярной феминизации и при рождении определяют женский пол.
Гормональные методы лечения. Терапия больных с синдромом тестикулярной феминизации в основном определяется формой заболевания. Больные с полной формой синдрома обычно не нуждаются в заместительной терапии женскими половыми гормонами при сохранении яичек, предварительно биопсированных и вентрофиксированных.
В случаях удаления гонад показана последующая постоянная заместительная терапия эстрогенами. При неполной форме синдрома тестикулярной феминизации во избежание нежелательных проявлений андрогенизации яички нередко удаляют, назначая с пубертатного периода постоянную заместительную терапию эстрогенами.
Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом тестикулярной феминизации наступает в 12 — 13 лет, что в связи с относительной высокорослостью детей позволяет рекомендовать при необходимости заместительную терапию эстрогенами с 12 — 13 лет. Однако в каждом отдельном случае необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного.
Социальная реабилитация больных с синдромом тестикулярной феминизации, так же как и других больных с нарушением формирования пола, обусловлена ранней диагностикой, всесторонним обследованием, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным гражданским полом путем хирургического и гормонального лечения, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей, возможностью половой жизни, вступления в брак, создания семьи.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
Для установления правильного, этиологически и патогенетически обоснованного диагноза мужского гермафродитизма необходимо исследовать гонадотропную систему. У всех больных с синдромом неполной маскулинизации исследуются гормональная функция яичек и гонадотропная функция гипофиза путем определения уровней тестостерона, эстрадиола, динамики половых гормонов при функциональной пробе с ХГ, уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ. В пубертатном и юношеском возрасте у больных с андроидной…
Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…
Выбор гражданского пола является? наиболее ответственным и трудным вопросом в терапии больных с «ложным мужским гермафродитизмом». Необходимо учитывать способность больного к адаптации в выбранном поле как в социальном, так и в половом отношении. Ранняя диагностика и коррекция пола имеют огромное значение для правильного формирования половой аутоидентификации и личности ребенка в целом. Оптимально установление пола с…
Половая дифференцировка телосложения у больных с сохранными гонадами (андроидный вариант) проявляется в близком к норме возрасте. Наиболее ранняя маскулинизация телосложения отмечена нами у больного 12 лет. Своевременное формирование фигуры по мужскому типу у больных с синдромом дисгенезии яичек говорит о сохранности генетического кода. Этот код и обеспечивает включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. У детей…
