Синдром дисгенезии яичек (половая аутоидентификация)
Половая аутоидентификация у детей с синдромом дисгенезии яичек тесно связана с полом воспитания. У мальчиков в этом возрасте не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу, несмотря на то что они мочатся сидя, а половой член иногда резко недоразвит. У детей, воспитываемых в женском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникает, несмотря на неправильное строение наружных гениталий.
В пубертатном возрасте у этих детей также фиксирована психосексуальная ориентация в зависимости от пола воспитания. Ни у одного мальчика не возникает сомнения в принадлежности к мужскому полу независимо от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности андрогенизации в пубертатном периоде. У всех «девочек» психосексуальная ориентация женская, ни у одной не возникает сомнения в своей принадлежности к женскому полу.
Большинство «девочек» хорошо успевают в школе, аккуратны, внимательны, помогают дома по хозяйству, но некоторые все же отличаются озорством и бесстрашием. Большинство детей с синдромом дисгенезии яичек спокойно реагируют на свое состояние, охотно выполняют все назначения врача. Нельзя не отметить особую ласковость, расположенность, внимательность большинства детей с данной патологией, особенно выраженную у «девочек».
Многие заботливо относятся к младшим детям, доверчивы, легко вступают в контакт. Эти же черты свойственны и больным юношеского возраста. Ни в одном случае при правильном воспитании в том или ином поле с раннего детства мы не встречали недоверчивости, негативизма, чувства собственной неполноценности. Однако мы наблюдали ребенка 5,2 лет, который рос с рождения в детском доме. Зарегистрированный в мужском гражданском поле, последние 6 — 8 мес до обследования он воспитывался как девочка.
Это наложило большой отпечаток на поведение ребенка, у которого не было фиксированного полового самосознания: называл себя то девочкой, то мальчиком, речь была аграмматичной. Ребенок отличался обидчивостью, плаксивостью, раздражительностью, но в контакт вступал легко, осмотр переносил спокойно, активно играл как с девочками, так и с мальчиками, не отмечалось преимущественного выбора игрушек.
Данный случай еще раз подтверждает мнение большинства исследователей о том, что половая аутоидентификация, становление психосексуальной ориентации зависят от пола воспитания.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Рентгенологические исследования имеют диагностическую ценность при синдроме дисгенезии яичек. Андрогены активно участвуют в формировании костной системы, и у больных с синдромом дисгенезии яичек вследствие андрогенной недостаточности возникают различные аномалии окостенения. Незначительные нарушения темпа окостенения происходят уже в раннем детстве и становятся заметнее в препубертатный период [Беникова Е. А., 1978]. В большинстве случаев дифференцировка скелета, костный…
Синдром тестикулярной феминизации объясняют недостаточной активностью или нестабильностью фермента 5-а-редуктазы (НАДФ-Н-зависимая Δ4-3-кетостероид-5-а-редуктаза), ответственной за образование важного метаболита тестостерона — 5-а-дигидротестостерона (17β-окси-5-андростан-3-он) [Walsh P. et al., 1974; Goldstein J. et al., 1975; Jaffiol С et al., 1978; Leshin ML, 1978; Kutten F. et al., 1979J, который обеспечивает развитие наружных гениталий по мужскому типу. Считают, что транслокация…
Нарушения обменных процессов при эндокринных заболеваниях вызывают изменения биоэлектрической активности мозга. Имеются сведения о сдвигах электроэнцефалографической картины у больных с инкреторной недостаточностью яичек [Гольбер М. А., 1977; Кураева Т. Л., 1978]. Исследование биоэлектрической активности мозга при синдроме дисгенезии яичек выявляет изменения на ЭЭГ уже в препубертатном возрасте у большинства больных, а в пубертатном и юношеском…
Введение эстрогенов нормальным мужчинам вызывает у них снижение концентрации ЛГ в сыворотке, т. е. в мужском организме осуществляется лишь отрицательная обратная связь относительно эстрогенов [Вундер П. А., 1980; Аоnо Т. et al., 1978]. При исследовании реакции гипоталамо-гипофизарной системы у больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечен ответ Л Г на экзогенный эстрадиол по мужскому типу. Это…
Значительно повышенные индивидуальные значения ЛГ соответствуют наиболее сниженным значениям базального тестостерона и наоборот. Это говорит о сохранной чувствительности гипоталамических рецепторов к андрогенам у больных с синдромом дисгенезии яичек. Высокий уровень ФСГ у больных с синдромом дисгенезии яичек, видимо, связан с выраженным нарушением герминативного компонента яичек, с которым связывают выработку так называемого ингибина, регулирующего секрецию ФСГ….
