8 мая 2009

Изолированное развитие полового оволосения (преждевременное адренархе)

Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременной усиленной активацией секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, ∆4-андростендиона).

Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6—7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя пубертатной перестройке гонадостата, но у здоровых девочек этого возраста еще нет никаких признаков полового оволосения.

Что же происходит при преждевременном адренархе, которое правильнее было бы назвать «усиленным адренархе»? Имеется ли чрезвычайно высока» продукция андрогенов надпочечников или повышенная чувствительность органов-мишеней к умеренно повышенному уровню гормонов? Окончательного ответа на эти вопросы нет.

По-видимому, правильнее всего предположить нарушение локальной рецепторной чувствительности, так как гиперпродукция андрогенов, хотя и слабых, привела бы не только к раннему вторичному оволосению, но и к гипертрихозу, вирилизации, нарушению течения пубертатного периода в дальнейшем. По данным большинства исследователей, пубертат у этих девочек наступает в обычные сроки и протекает без осложнений.

У мальчиков преждевременное адренархе может сопровождаться задержкой истинного пубертата [Скородок Л., 1984]. Уровни гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у этих детей соответствуют допубертатному периоду. Уровни тестостерона и эстрадиола также не превышают возрастную норму. Имеются сведения, подтвержденные и нашими исследованиями, о повышении уровня пролактина у детей с преждевременным адренархе. Возможно, указанный гормон играет стимулирующую роль в процессе физиологического и преждевременного адренархе, но пока трудно дать окончательную оценку этому предположению.

Девочек с подозрением на преждевременное адренархе нужно обязательно обследовать в стационаре, так как необходимо дифференцировать это состояние с рядом серьезных андрогенозависимых эндокринных заболеваний, прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников и андростеромой — андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Основные дифференциально-диагностические признаки: уровень 17-КС в суточной моче, дифференцировка скелета и состояние гениталий. Суточная экскреция 17-КС у девочек с преждевременным адренархе всегда соответствует возрасту, тогда как при врожденной дисфункции коры надпочечников и андростероме этот показатель значительно выше нормы.

Дифференцировка костного скелета (костный возраст) при преждевременном адренархе соответствует хронологическому возрасту или может быть несколько больше (в пределах 1—2 лет) по сравнению с хронологическим возрастом. В противоположность этому дифференцировка костного скелета при врожденной дисфункции коры надпочечников и андростероме значительно ускорена.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе)

В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…

Развитие наружных гениталий при адренархе гармонично, соответствует возрасту, нет никаких признаков вирилизации. В отличие от этого при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда андрогенизация гениталий начинается еще во внутриутробном периоде, формируется урогенитальный синус, имеется гипертрофия клитора. При андростероме андрогенизация меньше затрагивает гениталии, но небольшая гипертрофия клитора обычно имеется. Диспансерное наблюдение за детьми с преждевременным адренархе рекомендуется…

Ложное преждевременное половое развитие у девочек

Основной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников. Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие…