8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие у девочек

больная 5 лет, преждевременное половое развитие, эстрогенпродуцирующая опухоль яичниковОсновной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников.

Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие большое количество экстрогенов. Крайне редко встречаются опухоли яичников (тератомы, хорионэпителиомы), секретирующие в большом количестве белки с гонадотропной активностью. Опухоли яичников чаще развиваются у девочек моложе 4 лет. Темпы полового развития могут быть различными, что обусловлено количеством секретируемых опухолью эстрогенов. Возможно волнообразное проявление симптоматики.

Характерный клинический признак — преобладание эстрогензависимой симптоматики. Часто первым и ведущим симптомом становятся менструальноподобные выделения при отсутствии других вторичных половых признаков или их слабом развитии. Выделения никогда не бывают регулярными. Отмечается гиперпигментация ареол, половых губ. Наружные гениталии отечны, малые губы часто гипертрофированы.

Андрогенозависимые вторичные половые признаки (оволосение, ускорение линейного роста и дифференцировки скелета), как правило, проявляются незначительно. Исключение составляют опухоли со смешанной эстроген- и андроген-гормональной активностью. При ректальном исследовании пальпируется увеличенная матка; при достаточных размерах опухоли возможна пальпация пораженной гонады.

Диагностика гормональноактивной опухоли основана на клинической картине и обязательном рентгенологическом или ультразвуковом исследовании органов малого таза. При гормональном исследовании выявляется высокий уровень эстрогенов при низком, соответствующем возрасту девочки, а иногда и ниже, уровне гонадотропинов. Очень высокий уровень гонадотропинов, соответствующий посткастрационному, должен навести на мысль о хорионэпителиоме.

Лечение оперативное.

Прогноз при гранулезоклеточных опухолях благоприятный. Тератомы и хорионэпителиомы склонны к злокачественному метастазированию.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…