8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие у девочек

больная 5 лет, преждевременное половое развитие, эстрогенпродуцирующая опухоль яичниковОсновной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников.

Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие большое количество экстрогенов. Крайне редко встречаются опухоли яичников (тератомы, хорионэпителиомы), секретирующие в большом количестве белки с гонадотропной активностью. Опухоли яичников чаще развиваются у девочек моложе 4 лет. Темпы полового развития могут быть различными, что обусловлено количеством секретируемых опухолью эстрогенов. Возможно волнообразное проявление симптоматики.

Характерный клинический признак — преобладание эстрогензависимой симптоматики. Часто первым и ведущим симптомом становятся менструальноподобные выделения при отсутствии других вторичных половых признаков или их слабом развитии. Выделения никогда не бывают регулярными. Отмечается гиперпигментация ареол, половых губ. Наружные гениталии отечны, малые губы часто гипертрофированы.

Андрогенозависимые вторичные половые признаки (оволосение, ускорение линейного роста и дифференцировки скелета), как правило, проявляются незначительно. Исключение составляют опухоли со смешанной эстроген- и андроген-гормональной активностью. При ректальном исследовании пальпируется увеличенная матка; при достаточных размерах опухоли возможна пальпация пораженной гонады.

Диагностика гормональноактивной опухоли основана на клинической картине и обязательном рентгенологическом или ультразвуковом исследовании органов малого таза. При гормональном исследовании выявляется высокий уровень эстрогенов при низком, соответствующем возрасту девочки, а иногда и ниже, уровне гонадотропинов. Очень высокий уровень гонадотропинов, соответствующий посткастрационному, должен навести на мысль о хорионэпителиоме.

Лечение оперативное.

Прогноз при гранулезоклеточных опухолях благоприятный. Тератомы и хорионэпителиомы склонны к злокачественному метастазированию.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…

Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….