8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие у девочек

больная 5 лет, преждевременное половое развитие, эстрогенпродуцирующая опухоль яичниковОсновной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников.

Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие большое количество экстрогенов. Крайне редко встречаются опухоли яичников (тератомы, хорионэпителиомы), секретирующие в большом количестве белки с гонадотропной активностью. Опухоли яичников чаще развиваются у девочек моложе 4 лет. Темпы полового развития могут быть различными, что обусловлено количеством секретируемых опухолью эстрогенов. Возможно волнообразное проявление симптоматики.

Характерный клинический признак — преобладание эстрогензависимой симптоматики. Часто первым и ведущим симптомом становятся менструальноподобные выделения при отсутствии других вторичных половых признаков или их слабом развитии. Выделения никогда не бывают регулярными. Отмечается гиперпигментация ареол, половых губ. Наружные гениталии отечны, малые губы часто гипертрофированы.

Андрогенозависимые вторичные половые признаки (оволосение, ускорение линейного роста и дифференцировки скелета), как правило, проявляются незначительно. Исключение составляют опухоли со смешанной эстроген- и андроген-гормональной активностью. При ректальном исследовании пальпируется увеличенная матка; при достаточных размерах опухоли возможна пальпация пораженной гонады.

Диагностика гормональноактивной опухоли основана на клинической картине и обязательном рентгенологическом или ультразвуковом исследовании органов малого таза. При гормональном исследовании выявляется высокий уровень эстрогенов при низком, соответствующем возрасту девочки, а иногда и ниже, уровне гонадотропинов. Очень высокий уровень гонадотропинов, соответствующий посткастрационному, должен навести на мысль о хорионэпителиоме.

Лечение оперативное.

Прогноз при гранулезоклеточных опухолях благоприятный. Тератомы и хорионэпителиомы склонны к злокачественному метастазированию.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму). Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза — ингибитора гонадотропной функции в допубертатный…

Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода. Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко….

Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего…

Истинное преждевременное половое развитие (менархе как кульминационный момент полового созревания)

Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию. У большинства…

Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…