8 мая 2009

Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

компьютерная томограмма черепа мальчика 6,5 лет сВ неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции.

Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига).

У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения: головная боль, утомляемость, тошнота, усиливающиеся при эмоциональных нагрузках. Появление таких неврологических симптомов, как парез взора вверх, частичная или полная зрачковая арефлексия, снижение слуха (четверохолмный синдром), чрезвычайно характерно для опухоли эпифиза.

На опухолевый генез заболевания могут указывать и другие неврологические симптомы: мозжечковые расстройства (нарушение статики и походки), стволовые расстройства в.форме двигательных и чувствительных нарушений. При опухолях эпифиза возможны транзиторные проявления несахарного диабета (жажда, полиурия), реже булимия, ожирение. Черты органической церебральной патологии у детей с истинным ППР выявляются не только при неврологическом, но и при психоневрологическом обследовании (Е. С. Тимаков). В психическом статусе больных детей имеются признаки так называемого органического психосиндрома.

Это может быть олигофрения различной тяжести/у мальчиков — с эффективностью поведения, агрессией, часто с сексуальной окраской. Девочкам в основном присуще эйфорическое настроение с назойливостью, недостаточным чувством дистанции. Детям обоего пола свойственна своеобразная «взрослость» поведения с карикатурно-солидной манерой держаться, бытовой окраской интересов.

Подобные особенности психики детей связаны не с органической церебральной патологией, а с особым ситуационным фактором — необычным положением этих детей среди сверстников. Своеобразный внешний вид этих больных вызывает к ним особое отношение не только детей, но и взрослых. Дети оказываются в изоляции, воспитываются только в кругу своей семьи. Это усугубляет нарушения их психического развития и может обусловить патологический склад личности.

Однако при достаточном культурном уровне семьи, должном внимании к ребенку, учете его психических особенностей формирование его личности может быть вполне благоприятным. Проведенное нами длительное катамнестическое обследование большой группы детей с истинным ППР [Семичева Т. В., 1983] выявило весьма удовлетворительную дальнейшую социальную адаптацию в школе, в трудовом коллективе (при отсутствии грубой органической симптоматики и олигофрении).

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:





Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…