8 мая 2009

Истинное преждевременное половое развитие (эпифиз)

Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму).

Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза — ингибитора гонадотропной функции в допубертатный период. В последние годы описаны случаи ППР, главным образом у мальчиков, индуцированные атипичными тератомами эпифиза, секретирующими много ХГ. Маркером подобной опухоли является α-фетопротеин, который тератома выделяет также в огромных количествах.

Кроме опухолевого поражения, наиболее частой причиной ППР становится компрессия гипоталамических и экстрагипоталамических структур вследствие повышенного внутричерепного давления. Гидроцефалия может быть результатом антенатальной патологии, родовой травмы, перенесенных нейроинфекций, черепных травм. Довольно часто причиной поражения гипоталамической области при ППР служит тонзиллогенная инфекция. Среди редких причин ППР особо выделяют врожденное сифилитическое и токсоплазмозное поражение головного мозга. Столь же редкой причиной ППР бывает туберозный склероз. При этом ППР всегда сопутствует проявлениям основного заболевания.

Церебральные нарушения — основная причина ППР. Однако ряд авторов [Donovan В., van der Werfften Bosch J., 1965; Blunck W., 1974] выделяют еще так называемую идиопатическую (криптогенную) форму заболевания, при которой церебральные нарушения не выявлены. Эта форма заболевания описана главным образом у девочек. Такое разделение весьма условно, так как основано на существующих в данный момент диагностических возможностях обследования ЦНС.

Расширение этих возможностей, применение компьютерной томографии черепа позволили нам на основе большого клинического материала прийти к выводу о главенствующей роли церебральной патологии в генезе ППР. Этой точки зрения в настоящее время придерживаются и другие авторы [Жмакин К. Н., 1980; Hung S., 1980]. Сообщения о семейных случаях ППР крайне немногочисленны. В наших наблюдениях были зафиксированы семейные случаи исключительно ускоренного полового развития (начало пубертата в 7—7 ,5 лет). Все случаи наблюдались только у девочек, наследование происходило также по женской линии.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе)

В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…