Общие сведенья
Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата.
Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При этом грубая патология в системе гормональной регуляции не вызывает сомнений. Иначе обстоит дело с появлением вторичных половых признаков у детей более старшего возраста, особенно у девочек 6—7 лет.
Что это: конституциональный вариант нормы или патология?
В каждом конкретном случае ответ на этот вопрос будет различным. В клинической практике половое развитие девочек принято считать преждевременным при появлении вторичных половых признаков до 7 лет и менархе до 10 лет, у мальчиков считают преждевременным появление вторичных половых признаков до 10 лет. Эти дети, безусловно, нуждаются в тщательном обследовании и лечении.
Иногда выделяют еще и промежуточную группу — так называемый ускоренный пубертат: появление вторичных половых признаков у девочек в интервале от 7 до 9 лет, у мальчиков — от 10 до 11 лет. Подобные сроки начала пубертата считаются условно физиологическими. Дети, у которых пубертат начался в эти сроки, в дальнейшем могут развиваться абсолютно нормально и полноценно в физическом и половом отношении. Как правило,- эти дети имеют конституционально обусловленное ускоренное половое развитие. Однако не исключены патологические процессы, чаще в гипоталамической области, приводящие к раннему началу пубертата, имеющему в дальнейшем патологическое течение. Обследование таких детей мы также считаем необходимым.
ППР всегда представляло большой интерес для педиатров-эндокринологов. F. Kusmaul в 1852 г. впервые предположил эндокринную природу заболевания. В дальнейшем в работах отечественных и зарубежных ученых был обобщен большой клинический материал и выявлена зависимость развития заболевания от поражения головного мозга, половых желез, надпочечников. В связи с этим в настоящее время принято выделять две большие группы заболеваний, сопровождающихся синдромом ППР.
Первая группа включает заболевания, обусловленные преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы и повышенной секрецией гонадотропных гормонов, стимулирующих деятельность гонад. Эти заболевания объединяются термином «истинное ППР». Вторая группа заболеваний является следствием воздействия на организм большого количества половых гормонов из-за первичного поражения (чаще опухолевого) половых желез и надпочечников. Гипоталамо-гипофизарная система при этом остается интактной. Заболевания этой группы называют ложным ППР. Кроме того, в последние годы стали выделять так называемые неполные формы ППР, когда имеется преимущественное развитие лишь какого-либо одного вторичного полового признака (половое оволосение, молочные железы, менструации).
Патогенез подобных условно патологических состояний большинство исследователей связывают с повышенной чувствительностью органов-мишеней к тому или иному гормону. Прежде чем перейти к описанию отдельных клинических форм ППР, необходимо сделать оговорку, что в данной главе речь пойдет только о так называемых изосексуальных формах заболевания. «Гетеросексуальные» формы, связанные с избытком половых стероидов, нехарактерных для пола ребенка, рассмотрены в других главах. С нашей точки зрения, эти процессы не могут приравниваться к половому развитию, которое должно иметь аналогию с физиологическим пубертатом.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму). Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза — ингибитора гонадотропной функции в допубертатный…
Ферментный дефект синтеза глюкокортикоидов проявляется с 10—11-й недели внутриутробного развития. В связи с этим гиперандрогенизация отмечается уже при рождении ребенка. Дети нередко имеют большую массу тела (более 4 кг), наружные гениталии увеличены, пигментированы. Наиболее отчетливо признаки ППР отмечаются с 2—3-летнего возраста. Мальчики опережают сверстников в длине тела, имеют хорошо развитую мускулатуру. Развивается вторичное оволосение, грубеет…
Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего…
Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода. Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко….
Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию. У большинства…
