Общие сведенья
Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата.
Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При этом грубая патология в системе гормональной регуляции не вызывает сомнений. Иначе обстоит дело с появлением вторичных половых признаков у детей более старшего возраста, особенно у девочек 6—7 лет.
Что это: конституциональный вариант нормы или патология?
В каждом конкретном случае ответ на этот вопрос будет различным. В клинической практике половое развитие девочек принято считать преждевременным при появлении вторичных половых признаков до 7 лет и менархе до 10 лет, у мальчиков считают преждевременным появление вторичных половых признаков до 10 лет. Эти дети, безусловно, нуждаются в тщательном обследовании и лечении.
Иногда выделяют еще и промежуточную группу — так называемый ускоренный пубертат: появление вторичных половых признаков у девочек в интервале от 7 до 9 лет, у мальчиков — от 10 до 11 лет. Подобные сроки начала пубертата считаются условно физиологическими. Дети, у которых пубертат начался в эти сроки, в дальнейшем могут развиваться абсолютно нормально и полноценно в физическом и половом отношении. Как правило,- эти дети имеют конституционально обусловленное ускоренное половое развитие. Однако не исключены патологические процессы, чаще в гипоталамической области, приводящие к раннему началу пубертата, имеющему в дальнейшем патологическое течение. Обследование таких детей мы также считаем необходимым.
ППР всегда представляло большой интерес для педиатров-эндокринологов. F. Kusmaul в 1852 г. впервые предположил эндокринную природу заболевания. В дальнейшем в работах отечественных и зарубежных ученых был обобщен большой клинический материал и выявлена зависимость развития заболевания от поражения головного мозга, половых желез, надпочечников. В связи с этим в настоящее время принято выделять две большие группы заболеваний, сопровождающихся синдромом ППР.
Первая группа включает заболевания, обусловленные преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы и повышенной секрецией гонадотропных гормонов, стимулирующих деятельность гонад. Эти заболевания объединяются термином «истинное ППР». Вторая группа заболеваний является следствием воздействия на организм большого количества половых гормонов из-за первичного поражения (чаще опухолевого) половых желез и надпочечников. Гипоталамо-гипофизарная система при этом остается интактной. Заболевания этой группы называют ложным ППР. Кроме того, в последние годы стали выделять так называемые неполные формы ППР, когда имеется преимущественное развитие лишь какого-либо одного вторичного полового признака (половое оволосение, молочные железы, менструации).
Патогенез подобных условно патологических состояний большинство исследователей связывают с повышенной чувствительностью органов-мишеней к тому или иному гормону. Прежде чем перейти к описанию отдельных клинических форм ППР, необходимо сделать оговорку, что в данной главе речь пойдет только о так называемых изосексуальных формах заболевания. «Гетеросексуальные» формы, связанные с избытком половых стероидов, нехарактерных для пола ребенка, рассмотрены в других главах. С нашей точки зрения, эти процессы не могут приравниваться к половому развитию, которое должно иметь аналогию с физиологическим пубертатом.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….
Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…
В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…
Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…
В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…
