8 мая 2009

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе)

девочка 4 лет, изолированное преждевременное увеличение молочных желез (телархе)В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации).

Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе лежат главным образом особенности чувствительности органов-мишеней к нормальному уровню гормонов. Однако необходимо постоянное диспансерное наблюдение и обследование детей с подобными отклонениями, поскольку в ряде случаев раннее появление изолированных вторичных половых признаков может быть одним из первых симптомов серьезной эндокринной патологии.

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе) довольно часто встречается у девочек моложе 6 лет. Патогенез этого состояния часто связывают с повышением чувствительности ткани молочной железы к нормальному количеству эстрогенов. Исследования последних лет [Radfar N., 1976; Caufriez A., 1977] выявили у этих детей транзиторные подъемы эст-радиола в сыворотке крови, а наши наблюдения в детской клинике ИЭЭиХГ АМН подтвердили эти данные.

Нам также удалось выявить у девочек с телархе более высокий подъем ФСГ при пробе с люлиберином по сравнению со здоровыми девочками того же возраста. Это позволило нам предположить, что у девочек с преждевременным телархе имеется неустойчивость гонадостата, приводящая к транзиторному подъему эстрогенов в сыворотке крови. Единственным клиническим проявлением телархе является увеличение молочных желез.

Как правило, железы увеличены до II—III степени по Таннеру, никогда не бывает эстрогенного изменения ареолы. Увеличение желез не прогрессирует, часто наблюдается волнообразная динамика, а иногда и спонтанное исчезновение ткани железы. В отличие от истинного ППР никогда не возникает никаких андрогенозависимых признаков пубертата.

Совершенно отсутствует половое оволосение, нет опережения темпов физического развития, дифференцировка костей скелета соответствует хронологическому возрасту ребенка. Однако транзиторный подъем уровня эстрогенов может привести к изменению гениталий. У некоторых из наблюдаемых нами девочек развитие наружных гениталий соответствовало началу пубертата, имелась выраженная эстрогенная реакция вагинального мазка.

Динамическое наблюдение за этими девочками не выявило никакого дальнейшего нарастания эстрогенизации, что дало нам основание отвернуть у них диагноз истинного ППР. Тем не менее необходимо тщательное наблюдение за девочками с преждевременным телархе, так как транзиторные подъемы эстрогенов могут в дальнейшем вызвать манифестацию истинного ППР. Обследование проводят 2 раза в год. Важно пристально следить за динамикой роста, состоянием наружных и внутренних гениталий, ежегодно проводить рентгенологическое исследование зон роста.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Ложное преждевременное половое развитие у девочек

Основной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников. Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие…

Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата. Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При…

Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков

Причины ложного ППР у мальчиков более многочисленны, чем у девочек, основные из них — гормонпродуцирующие опухоли яичка, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и врожденная дисфункция коры надпочечников. Гормонпродуцирующие опухоли яичка встречаются довольно редко и составляют всего 2% всех опухолей гонад у мужчин. У мальчиков младшего возраста (до 6 лет) чаще встречаются опухоли из интерстициальной ткани (лейдигомы), обладающие…

Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3—4 раза) болеют девочки. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады — гипофиз — гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит…

Ферментный дефект синтеза глюкокортикоидов проявляется с 10—11-й недели внутриутробного развития. В связи с этим гиперандрогенизация отмечается уже при рождении ребенка. Дети нередко имеют большую массу тела (более 4 кг), наружные гениталии увеличены, пигментированы. Наиболее отчетливо признаки ППР отмечаются с 2—3-летнего возраста. Мальчики опережают сверстников в длине тела, имеют хорошо развитую мускулатуру. Развивается вторичное оволосение, грубеет…