8 мая 2009

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе)

девочка 4 лет, изолированное преждевременное увеличение молочных желез (телархе)В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации).

Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе лежат главным образом особенности чувствительности органов-мишеней к нормальному уровню гормонов. Однако необходимо постоянное диспансерное наблюдение и обследование детей с подобными отклонениями, поскольку в ряде случаев раннее появление изолированных вторичных половых признаков может быть одним из первых симптомов серьезной эндокринной патологии.

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе) довольно часто встречается у девочек моложе 6 лет. Патогенез этого состояния часто связывают с повышением чувствительности ткани молочной железы к нормальному количеству эстрогенов. Исследования последних лет [Radfar N., 1976; Caufriez A., 1977] выявили у этих детей транзиторные подъемы эст-радиола в сыворотке крови, а наши наблюдения в детской клинике ИЭЭиХГ АМН подтвердили эти данные.

Нам также удалось выявить у девочек с телархе более высокий подъем ФСГ при пробе с люлиберином по сравнению со здоровыми девочками того же возраста. Это позволило нам предположить, что у девочек с преждевременным телархе имеется неустойчивость гонадостата, приводящая к транзиторному подъему эстрогенов в сыворотке крови. Единственным клиническим проявлением телархе является увеличение молочных желез.

Как правило, железы увеличены до II—III степени по Таннеру, никогда не бывает эстрогенного изменения ареолы. Увеличение желез не прогрессирует, часто наблюдается волнообразная динамика, а иногда и спонтанное исчезновение ткани железы. В отличие от истинного ППР никогда не возникает никаких андрогенозависимых признаков пубертата.

Совершенно отсутствует половое оволосение, нет опережения темпов физического развития, дифференцировка костей скелета соответствует хронологическому возрасту ребенка. Однако транзиторный подъем уровня эстрогенов может привести к изменению гениталий. У некоторых из наблюдаемых нами девочек развитие наружных гениталий соответствовало началу пубертата, имелась выраженная эстрогенная реакция вагинального мазка.

Динамическое наблюдение за этими девочками не выявило никакого дальнейшего нарастания эстрогенизации, что дало нам основание отвернуть у них диагноз истинного ППР. Тем не менее необходимо тщательное наблюдение за девочками с преждевременным телархе, так как транзиторные подъемы эстрогенов могут в дальнейшем вызвать манифестацию истинного ППР. Обследование проводят 2 раза в год. Важно пристально следить за динамикой роста, состоянием наружных и внутренних гениталий, ежегодно проводить рентгенологическое исследование зон роста.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…

Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….