Истинное преждевременное половое развитие (лечение)

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка.

В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР довольно широко стали применять препараты прогестагенового ряда (медроксипрогестерон капронат, хломадинон ацетат, оксипрогестерон капронат). Лечебный эффект прогестагенов связывают с их антигонадотропным действием на уровне гипоталамуса. В литературе в настоящее время имеются многочисленные сведения о терапевтическом действии прогестагеновых препаратов при истинном ППР.

Все авторы единодушно сообщают о хорошем эффекте препаратов в смысле подавления ряда внешних проявлений заболевания: уменьшается развитие молочных желез, прекращается прогрессирование вторичного оволосения, у мальчиков снижается гиперсексуальность, исчезают эрекции. Однако ни один из перечисленных препаратов не способен задержать ускоренную дифференцировку скелета, и больные, получающие лечение, все равно остаются низкорослыми. Кроме того, недостаточная антигонадотропная активность применяемых прогестагенов и, возможно, их местное действие на эндометрий в ряде случаев приводят к маточным кровотечениям у девочек.

В последние годы для лечения истинного ППР стали широко использовать препарат андрокур (ципротерон ацетат), относящийся к группе антиандрогенов и обладающий сильными прогестагеновыми свойствами. Кроме того, имеются данные о блокирующем действии ципротерона ацетата на стероидогенез в гонадах [Neumann F., 1977]. Подобные свойства препарата позволяют применять его с одинаковым успехом и у девочек, и у мальчиков с истинным ППР. В детской клинике ИЭЭиХГ АМН андрокур применяется с 1974 г. Препарат назначают внутрь, дозу подбирают индивидуально, она колеблется от 25 до 100 мг/сут.

При лечении достигается стабилизация или регресс вторичных половых признаков, исчезают эрекции у мальчиков, прекращаются менструации у девочек. Подобный клинический эффект дают даже минимальные дозы (25—50 мг/сут). Для торможения бурно прогрессирующего скелетного созревания дозу препарата приходится увеличивать, особенно у мальчиков, до 75—100 мг/сут. Необходимо отметить, что эффективность препарата значительно снижается у детей старше 6—7 лет, в связи с чем проводить такое лечение более старшим детям нецелесообразно.

Отрицательным побочным действием андрокура является подавление глюкокортикоидной функции надпочечников, хотя это возможно лишь при применении высоких доз (100 мг/сут и более). В связи с этим проводить лечение андрокуром нужно при тщательном и постоянном клиническом контроле.

Особую осторожность нужно соблюдать при отмене препарата: его отменяют постепенно, так же как препараты кортизола.

В последнее время в литературе появились сообщения о применении синтетического аналога люлиберина для лечения истинного ППР. Эффект препарата основан на парадоксальной рефрактерности (истощении) гонадотропных клеток гипофиза при длительном воздействии ГТ-РГ. По имеющимся сообщениям, такая терапия более эффективна и не сопровождается отрицательным побочным действием [Lander A. et al., 1984; KauJi R., 1982].

Как и терапия андрокуром, терапия люлиберином симптоматическая, она не влияет на причину заболевания, которая остается пока неизвестной. Диспансерное наблюдение за детьми с истинным ППР следует проводить постоянно. Детей осматривают каждые 6 мес с обязательной оценкой темпов физического и полового развития, рентгенологическим контролем зон роста.

Консультацию невропатолога и краниографию назначают ежегодно. Во время приема андрокура следует обращать внимание на возможное проявление надпочечниковой недостаточности, желателен контроль уровня гонадотропных и половых гормонов и кортизола в сыворотке крови. После отмены антигонадотропной терапии необходимо тщательное наблюдение за восстановлением половой функции в подростковом возрасте.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков

Причины ложного ППР у мальчиков более многочисленны, чем у девочек, основные из них — гормонпродуцирующие опухоли яичка, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и врожденная дисфункция коры надпочечников. Гормонпродуцирующие опухоли яичка встречаются довольно редко и составляют всего 2% всех опухолей гонад у мужчин. У мальчиков младшего возраста (до 6 лет) чаще встречаются опухоли из интерстициальной ткани (лейдигомы), обладающие…