8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков

больной 5 лет, синдром преждевременного полового развития, андрогенпродуцирующая опухоль левого надпочечника (андростерома)Причины ложного ППР у мальчиков более многочисленны, чем у девочек, основные из них — гормонпродуцирующие опухоли яичка, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и врожденная дисфункция коры надпочечников. Гормонпродуцирующие опухоли яичка встречаются довольно редко и составляют всего 2% всех опухолей гонад у мужчин.

У мальчиков младшего возраста (до 6 лет) чаще встречаются опухоли из интерстициальной ткани (лейдигомы), обладающие исключительно андрогенной активностью. Опухоли этого типа, как правило, доброкачественные. Повышенный уровень андрогенов, секретируемых опухолью, приводит к значительному ускоренно роста и дифференцировки костного скелета, маскулинизации фигуры.

Развивается вторичное оволосение, грубеет голос. Увеличивается половой член, отмечаются эрекции. Пораженное яичко увеличено, при пальпации болезненное, бугристое, плотное. Второе яичко маленькое, иногда атрофичное. Реже в детском возрасте встречаются опухоли яичек, исходящие из клеток тубулярного эпителия гонад (андробластомы). Опухоль данного типа имеет смешанную гормональную активность и секретирует как андрогены, так и эстрогены.

Подобный характер имеют и опухоли, исходящие из клеток Сертоли (сертолиомы). В связи с этим в клинической картине заболевания наряду с признаками ППР у мальчиков могут появиться и эстрогензависимые симптомы (гинекомастия). Диагноз ставится на основании клинической картины и пальпаторного исследования яичек. При гормональном обследовании у мальчиков с гормональноактивными опухолями гонад выявляется высокий уровень тестостерона, реже и эстрадиола. Уровень гонадотропных гормонов резко снижен. В сомнительных случаях показана биопсия яичек для гистологического исследования. Лечение оперативное. Прогноз в случае доброкачественного роста опухоли благоприятный.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина ложного ППР у мальчиков. В основе заболевания лежит врожденный дефект ферментных систем, участвующих в биосинтезе глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников. В результате снижения уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола резко повышается уровень гипофизарного АКТГ.

Гиперстимуляция АКЛТ приводит к гиперплазии коры надпочечников и усилению продукции гормонов, синтез которых не нарушен (надпочечниковые андрогены). Гиперандрогения надпочечникового генеза приводит к развитию вирильного синдрома у девочек и ложному ППР у мальчиков. Существуют различные дефекты ферментных систем синтеза не только кортизола, но и минералокортикоидов, что приводит не только к андрогенизации, но и к нарушению водно-солевого обмена, гипертонии и др. В таких случаях ведущими в клинической картине заболевания будут именно эти нарушения. В настоящем разделе мы коснемся только вирильной, неосложненной формы заболевания.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Развитие наружных гениталий при адренархе гармонично, соответствует возрасту, нет никаких признаков вирилизации. В отличие от этого при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда андрогенизация гениталий начинается еще во внутриутробном периоде, формируется урогенитальный синус, имеется гипертрофия клитора. При андростероме андрогенизация меньше затрагивает гениталии, но небольшая гипертрофия клитора обычно имеется. Диспансерное наблюдение за детьми с преждевременным адренархе рекомендуется…

Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата. Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При…

Ложное преждевременное половое развитие у девочек

Основной причиной ложного ППР у девочек являются горм<и нальноактивные опухоли яичника. Е. Reiter в 1972 г., анализируя свои наблюдения и опубликованные случаи, пришел к выводу, что в 10% всех случаев ППР у девочек причиной заболевания служат гормональноактивные опухоли яичников. Это главным образом опухоли гранулезоклеточной ткани, реже — высокодифференцированные формы тератом, обладающие гормональной активностью и секретирующие…

Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3—4 раза) болеют девочки. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады — гипофиз — гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит…

Ферментный дефект синтеза глюкокортикоидов проявляется с 10—11-й недели внутриутробного развития. В связи с этим гиперандрогенизация отмечается уже при рождении ребенка. Дети нередко имеют большую массу тела (более 4 кг), наружные гениталии увеличены, пигментированы. Наиболее отчетливо признаки ППР отмечаются с 2—3-летнего возраста. Мальчики опережают сверстников в длине тела, имеют хорошо развитую мускулатуру. Развивается вторичное оволосение, грубеет…