8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков

больной 5 лет, синдром преждевременного полового развития, андрогенпродуцирующая опухоль левого надпочечника (андростерома)Причины ложного ППР у мальчиков более многочисленны, чем у девочек, основные из них — гормонпродуцирующие опухоли яичка, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и врожденная дисфункция коры надпочечников. Гормонпродуцирующие опухоли яичка встречаются довольно редко и составляют всего 2% всех опухолей гонад у мужчин.

У мальчиков младшего возраста (до 6 лет) чаще встречаются опухоли из интерстициальной ткани (лейдигомы), обладающие исключительно андрогенной активностью. Опухоли этого типа, как правило, доброкачественные. Повышенный уровень андрогенов, секретируемых опухолью, приводит к значительному ускоренно роста и дифференцировки костного скелета, маскулинизации фигуры.

Развивается вторичное оволосение, грубеет голос. Увеличивается половой член, отмечаются эрекции. Пораженное яичко увеличено, при пальпации болезненное, бугристое, плотное. Второе яичко маленькое, иногда атрофичное. Реже в детском возрасте встречаются опухоли яичек, исходящие из клеток тубулярного эпителия гонад (андробластомы). Опухоль данного типа имеет смешанную гормональную активность и секретирует как андрогены, так и эстрогены.

Подобный характер имеют и опухоли, исходящие из клеток Сертоли (сертолиомы). В связи с этим в клинической картине заболевания наряду с признаками ППР у мальчиков могут появиться и эстрогензависимые симптомы (гинекомастия). Диагноз ставится на основании клинической картины и пальпаторного исследования яичек. При гормональном обследовании у мальчиков с гормональноактивными опухолями гонад выявляется высокий уровень тестостерона, реже и эстрадиола. Уровень гонадотропных гормонов резко снижен. В сомнительных случаях показана биопсия яичек для гистологического исследования. Лечение оперативное. Прогноз в случае доброкачественного роста опухоли благоприятный.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина ложного ППР у мальчиков. В основе заболевания лежит врожденный дефект ферментных систем, участвующих в биосинтезе глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников. В результате снижения уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола резко повышается уровень гипофизарного АКТГ.

Гиперстимуляция АКЛТ приводит к гиперплазии коры надпочечников и усилению продукции гормонов, синтез которых не нарушен (надпочечниковые андрогены). Гиперандрогения надпочечникового генеза приводит к развитию вирильного синдрома у девочек и ложному ППР у мальчиков. Существуют различные дефекты ферментных систем синтеза не только кортизола, но и минералокортикоидов, что приводит не только к андрогенизации, но и к нарушению водно-солевого обмена, гипертонии и др. В таких случаях ведущими в клинической картине заболевания будут именно эти нарушения. В настоящем разделе мы коснемся только вирильной, неосложненной формы заболевания.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе)

В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…

Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременной усиленной активацией секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, ∆4-андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6—7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя…