8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков

больной 5 лет, синдром преждевременного полового развития, андрогенпродуцирующая опухоль левого надпочечника (андростерома)Причины ложного ППР у мальчиков более многочисленны, чем у девочек, основные из них — гормонпродуцирующие опухоли яичка, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и врожденная дисфункция коры надпочечников. Гормонпродуцирующие опухоли яичка встречаются довольно редко и составляют всего 2% всех опухолей гонад у мужчин.

У мальчиков младшего возраста (до 6 лет) чаще встречаются опухоли из интерстициальной ткани (лейдигомы), обладающие исключительно андрогенной активностью. Опухоли этого типа, как правило, доброкачественные. Повышенный уровень андрогенов, секретируемых опухолью, приводит к значительному ускоренно роста и дифференцировки костного скелета, маскулинизации фигуры.

Развивается вторичное оволосение, грубеет голос. Увеличивается половой член, отмечаются эрекции. Пораженное яичко увеличено, при пальпации болезненное, бугристое, плотное. Второе яичко маленькое, иногда атрофичное. Реже в детском возрасте встречаются опухоли яичек, исходящие из клеток тубулярного эпителия гонад (андробластомы). Опухоль данного типа имеет смешанную гормональную активность и секретирует как андрогены, так и эстрогены.

Подобный характер имеют и опухоли, исходящие из клеток Сертоли (сертолиомы). В связи с этим в клинической картине заболевания наряду с признаками ППР у мальчиков могут появиться и эстрогензависимые симптомы (гинекомастия). Диагноз ставится на основании клинической картины и пальпаторного исследования яичек. При гормональном обследовании у мальчиков с гормональноактивными опухолями гонад выявляется высокий уровень тестостерона, реже и эстрадиола. Уровень гонадотропных гормонов резко снижен. В сомнительных случаях показана биопсия яичек для гистологического исследования. Лечение оперативное. Прогноз в случае доброкачественного роста опухоли благоприятный.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина ложного ППР у мальчиков. В основе заболевания лежит врожденный дефект ферментных систем, участвующих в биосинтезе глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников. В результате снижения уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола резко повышается уровень гипофизарного АКТГ.

Гиперстимуляция АКЛТ приводит к гиперплазии коры надпочечников и усилению продукции гормонов, синтез которых не нарушен (надпочечниковые андрогены). Гиперандрогения надпочечникового генеза приводит к развитию вирильного синдрома у девочек и ложному ППР у мальчиков. Существуют различные дефекты ферментных систем синтеза не только кортизола, но и минералокортикоидов, что приводит не только к андрогенизации, но и к нарушению водно-солевого обмена, гипертонии и др. В таких случаях ведущими в клинической картине заболевания будут именно эти нарушения. В настоящем разделе мы коснемся только вирильной, неосложненной формы заболевания.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3—4 раза) болеют девочки. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады — гипофиз — гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит…

Ферментный дефект синтеза глюкокортикоидов проявляется с 10—11-й недели внутриутробного развития. В связи с этим гиперандрогенизация отмечается уже при рождении ребенка. Дети нередко имеют большую массу тела (более 4 кг), наружные гениталии увеличены, пигментированы. Наиболее отчетливо признаки ППР отмечаются с 2—3-летнего возраста. Мальчики опережают сверстников в длине тела, имеют хорошо развитую мускулатуру. Развивается вторичное оволосение, грубеет…

Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму). Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза — ингибитора гонадотропной функции в допубертатный…

Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода. Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко….

Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего…