8 мая 2009

Истинное преждевременное половое развитие (клиническая картина)

Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными.

У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего пола раннее половое развитие сопровождается скачкообразным увеличением длины тела и быстрой оссификацией костей скелета, приводящей в дальнейшем к низкорослости.

Несмотря на сходство внешних проявлений, физическое и половое развитие детей с истинным ППР имеет ряд особенностей, позволяющих отвергнуть точку зрения на ППР как на «нормальный пубертат в ненормально ранние сроки» [Escobar M. et al., 1976]. Прежде всего у большинства детей нарушены этапы и сроки появления вторичных половых признаков. У девочек отмечается запоздалое или слабо выраженное половое оволосение по сравнению с развитием эстрогенозависимых половых признаков (молочные железы, наружные и внутренние гениталии).

Половое оволосение у девочек с ППР формируется главным образом после 5 лет независимо от сроков начала заболевания. Такое разобщение эстрогенозависимых и андрогенозависимых признаков полового созревания предполагает автономность созревания системы гипоталамус — гипофиз — гонады (гонадархе) при незрелой системы адренархе, которая, вероятно, начинает функционировать в обычные сроки.

Определенные особенности имеются и в формировании молочных желез у девочек с истинным ППР. В отличие от здоровых девочек в период пубертата молочные железы у девочек с ППР увеличиваются в основном в результате роста железистой ткани, без предварительного эстрогенного изменения ареолы. При вполне сформированной молочной железе ареола и сосок остаются «детскими», бледно окрашенными, плоскими. Возможно, эта особенность связана с нарушением нормального действия эстрогенов, пролактина и гонадотропинов на ткань молочной железы.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…