Ложное преждевременное половое развитие (лечение)
Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода.
Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко. Чаще опухоли бывают злокачественными. Клиническая картина заболевания имеет общие черты с проявлениями врожденной дисфункции коры надпочечников. У мальчиков ускоряются рост и дифференцировка костного скелета, появляется половое оволосение, изменяется голос. Увеличивается половой член, а яички остаются маленькими и плотными, появляются обильные acne vulgaris на коже лица и туловища.
Диагностика основана на значительном (в десятки раз) повышении уровня экскреции суммарных 17-КС с мочой. Назначение дексаметазона не приводит к их снижению вследствие автономной секреции гормонов опухолью. Уровень 17-оксипрогестерона соответствует норме, уровень тестостерона резко повышен. Показатели гонадотропных гормонов остаются на допубертатных значениях.
На пневмосупраренограммах в месте локализации опухоли определяется округлая тень, второй надпочечник может быть атрофирован. Для определения места опухоли можно использовать также ультразвуковые, радиологические (с холестеролом, меченным 131I) методы исследования, компьютерную томографию надпочечников.
Лечение оперативное.
Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показана терапия препаратами, вызывающими некроз ткани надпочечников (хлодитен, ортопара-ДДД).
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию. У большинства…
В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…
Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…
Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…
Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…
