8 мая 2009

Ложное преждевременное половое развитие (лечение)

Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода.

Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко. Чаще опухоли бывают злокачественными. Клиническая картина заболевания имеет общие черты с проявлениями врожденной дисфункции коры надпочечников. У мальчиков ускоряются рост и дифференцировка костного скелета, появляется половое оволосение, изменяется голос. Увеличивается половой член, а яички остаются маленькими и плотными, появляются обильные acne vulgaris на коже лица и туловища.

Диагностика основана на значительном (в десятки раз) повышении уровня экскреции суммарных 17-КС с мочой. Назначение дексаметазона не приводит к их снижению вследствие автономной секреции гормонов опухолью. Уровень 17-оксипрогестерона соответствует норме, уровень тестостерона резко повышен. Показатели гонадотропных гормонов остаются на допубертатных значениях.

На пневмосупраренограммах в месте локализации опухоли определяется округлая тень, второй надпочечник может быть атрофирован. Для определения места опухоли можно использовать также ультразвуковые, радиологические (с холестеролом, меченным 131I) методы исследования, компьютерную томографию надпочечников.

Лечение оперативное.

Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показана терапия препаратами, вызывающими некроз ткани надпочечников (хлодитен, ортопара-ДДД).

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…

Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи,…

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе)

В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar М., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе…

Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременной усиленной активацией секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, ∆4-андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6—7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя…