8 мая 2009

Этиология и патогенез

Опускание яичек в мошонку происходит в третьем триместре периода внутриутробного развития. Физиология данного процесса, конечно, предполагает правильную детерминацию пола с соответствующей дифференцировкой гонад и внутренних половых органов, что определяется половыми хромосомами.

Кроме того, можно выделить механические факторы: внутрибрюшное давление, влияние нервно-мышечного аппарата паховой области, атрофию и укорочение пахового тяжа. Крайне важно влияние гормональных факторов со стороны плода (гонадотропины гипофиза плода, андрогены яичек) и со стороны материнского организма (гонадотропины плаценты). Считается, что эти гормоны способствуют не только правильной дифференцировке половых путей по мужскому типу, но и определенному разрыхлению ткани пахово-мошоночного тяжа.

Все причины нарушения процесса опускания яичек в мошонку можно объединить в 3 группы:

  • эндокринные нарушения (гипоталамо-гипофизарные нарушения у плода, недостаточность материнских гонадотропинов в последнем триместре внутриутробного периода, дефект синтеза тестостерона яичками плода);

  • генетические нарушения (крипторхизм при синдроме Клайн-фелтера, синдроме Лоренса — Муна — Барде — Бидля, синдроме Прадера— Вилли, мужском варианте синдрома Тернера);

  • анатомические (механические) препятствия: узкий паховый канал, укороченные сперматические сосуды, недоразвитие семенного канатика.

Некоторые причины крипторхизма, относимые к механическим, можно считать в значительной мере гормонально обусловленными, поскольку и рост семенного канатика, и формирование элементов пахового канала находятся под влиянием гонадотропных и андрогенных гормонов. Некоторые исследователи считают, что большинство случаев одностороннего крипторхизма является следствием анатомического препятствия для опускания яичка, но эта точка зрения опровергается частой эффективностью ХГ для низведения таких гонад.

Таким образом, мнение о ведущей роли эндокринных нарушений в возникновении крипторхизма можно считать оправданным. Исследования состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы у мальчиков с разными формами крипторхизма в разном возрасте довольно многочисленны [Кураева Т. Л., 1979; Скородок Л. М., 1981; Anoussakis С, 1978; Canlorbe P., 1974; Pajfer J., 1978; Sizonenko P., 1973] и неоднозначны.

Обнаруживая в большей части наблюдений определенные нарушения гормонального статуса, некоторые исследователи отмечают случаи отсутствия каких-либо гормональных отклонений от нормы у больных как допубертатного, так изредка и пубертатного возраста. Это, по-видимому, указывает на гетерогенность патогенетических механизмов данного заболевания.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Крипторхизм следует определить как постоянное расположение одного или обоих яичек вне мошонки, которые невозможно полностью низвести в мошонку руками. Как следует из определения, к этой патологии не относится так называемый ложный крипторхизм, или псевдокрипторхизм, или состояние контрактильных яичек, когда яички при осмотре поднимаются в нижнюю треть пахового канала или до выхода из него из-за сокращения…

Значительный вклад в разработку данной проблемы внесла сотрудник детской клиники ИЭЭиХГ АМН Т. Л. Кураева (1979). Так, она показала, что у всех мальчиков с крипторхизмом базальный уровень тестостерона после 10 лет становится, очевидно, ниже средней возрастной нормы. Подъем уровня тестостерона в сыворотке крови у таких больных в подростковом возрасте также недостаточный, даже, несмотря на то,…

Большое значение для диагностики имеют тщательность осмотра и условия его проведения. Осматривать и пальпировать паховую область нужно обязательно в достаточно теплом помещении и теплыми руками. Кроме того, ребенку нужно дать время расслабиться, привыкнуть к обстановке. В противном случае можно не выявить яички в мошонке при ложном крипторхизме. По данным первичной обращаемости, частота ложного крипторхизма очень…

Диагноз ставится на основании клинических данных. При первичном обращении с основной жалобой на отсутствие яичек в мошонке дифференциальная диагностика имеет следующие основные направления: разделение ложного крипторхизма и паховой ретенции; разделение паховой ретенции и паховой эктопии; дифференцировка брюшной формы крипторхизма и анорхии. Для псевдокрипторхизма в отличие от истинного характерны удовлетворительное развитие мошонки, а также возможность бимануального…

Устанавливать наличие или отсутствие яичек по динамике-экскреции 17-КС до и после пробы с ХГ нужно с известной осторожностью, поскольку суммарная экскреция 17-КС складывается не только из гормональных метаболитов гонад (исходный уровень 17-КС у детей большей частью определяется активностью надпочечников). Лишь при 3—4-кратном повышении уровня этих метаболитов в суточной моче можно с известной вероятностью говорить о…