Нарушения полового развития

Вопрос о сроках начала гормональной терапии у больных с врожденными нарушениями формирования пола до последнего времени остается спорным. Целью заместительной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков, формированию фенотипа в направлении избранного пола. Своевременное начало…

Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм «гермафродитизма». У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской — 46XY. Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Клиническая картина истинного гермафродитизма так неопределенна, что его можно установить только после диагностической лапаротомии и определения морфологии гонад, когда гистологически подтверждается присутствие и овариальнои, и тестикулярной. ткани. Выяснение особенностей семейного анамнеза имеет второстепенное значение. Хотя описаны семейные случаи данной патологии, они все же более характерны для синдрома тестикулярной феминизации и врожденной дисфункции коры надпочечников. Определенное…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

При избрании женского гражданского пола наряду с соответствущей хирургической коррекцией наружных гениталий, если необходимо, в последующем назначают заместительную эстрогенотерапию. В любом случае возраст начала терапии, схема лечения, ее варианты зависят от особенностей случая, индивидуальных свойств организма больного. Вначале лечение проводят только эстрогенами, а позже, имитируя естественный двухфазный цикл, назначают бигормональную терапию эстрогенами и гестагенами. При…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Врожденные нарушения половой дифференцировки — группа заболеваний, сложных и для ранней диагностики, и для лечения. В детской клинике ИЭЭиХГ АМН за 25 лет ее существования наблюдалось более 350 детей с различными нарушениями половой дифференцировки. Оценить развитие наружных и внутренних гениталий у детей раннего возраста и особенно у новорожденного очень сложно. Судить о характере врожденного нарушения…

К патологии периода дифференцировки гонад относят и синдром гонадальной двуполости, так называемый истинный гермафродитизм, когда у эмбриона начинают дифференцироваться в гонады одновременно обе зоны половой закладки. В результате этого формируются элементы и яичка, и яичника, которые могут находиться в одной гонаде или в двух обособленных гонадах. Причины развития данного состояния в настоящее время не совсем…