Дети

Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…

Методы обследования больных с заболеваниями репродуктивной системы преследуют несколько различных задач, зависящих от формы поражения. Так, при сложных («классических») формах главным является выяснение объективных показателей каждого из компонентов, составляющих понятие пола. «Малые» («неклассические») формы требуют уточнения диагноза, особенно в тех случаях, где имеется их сочетание, например сочетание гипоспадии и крипторхизма. Здесь необходима особая осторожность и…

Частое сочетание тучности с признаками органического поражения ЦНС дает основание предполагать церебральное происхождение ожирения у этих больных. У некоторых из них обнаруживают сопутствующий сахарный диабет (0,5%), что при необходимости оперативного вмешательства требует особого ведения предоперационной подготовки, операции и послеоперационного периода. В наших наблюдениях наряду с выявлением «малых пороков» развития сопутствующее поражение других систем организма установлено…

При синдроме неполной маскулинизации диспластические симптомы отмечают у 80% больных, а при синдроме смешанной (асимметричной) дисгенезии, тестикул — у 90%. Синдромы в основе которых лежит нарушение генетической информации, в 100% наблюдений включают выраженные признаки дизморфии. Знание этих закономерностей дает возможность по клинике a priori предполагать отсутствие или наличие изменений в кариотипе больного [Касаткина Э. П.,…

Хирургическая коррекция нарушений половой дифференцировки сопровождается осложнениями, которые неравнозначны по частоте возникновения, тяжести и прогнозу. Наибольшее их число отмечают при маскулинизирующем типе операций, однако они, как правило, не опасны для жизни больного. Напротив, при феминизирующем типе осложнения редки, но более тяжелы по течению, лечению и прогнозу. Осложнения при некоторых маскулинизирующих операциях возникают настолько часто, что…

Арсенал применяемых нами хирургических методов коррекции и лечения можно разделить на две большие группы.Маскулинизирующие операции: низведение и фиксация, вентропексия яичек — более чем у 3000 (из них в ряде наблюдений совместно с В. С. Трейвас создан механизм неокремастера — авторское свидетельство № 1049041 от 22.06.83 г.), удаление гидатид яичка — у 300; ликвидация перекрута яичка,…

Клиника Поскольку большинство заболеваний репродуктивной системы у девочек описано в специальных руководствах и монографиях [Богоров И. П., 1966; Кобозева Н. В., 1981; Хубер А., 1981], приведем лишь цифровые данные, характеризующие нашу работу в этом направлении. Основной акцент сделаем на педиатрическую андрологию. В первую очередь заслуживают внимания сложные («классические») формы нарушения половой дифференцировки, при которых в…

Среди приобретенных заболеваний особого внимания требует преждевременное половое развитие, в основе которого нередко лежат опухоли различной локализации. Поражения молочных желез, которые у девочек встречаются не так часто, требуют специального подхода в силу будущих физиологических функций и косметико-психологических влияний на развитие  девочки. Последнее можно отнести и к юношеской гинекомастии. Нередко изменения в строении наружных гениталий происходит…

Существуют многочисленные «малые» проявления нарушения половой дифференцировки: гипоспадия, ротация и другие пороки развития полового члена, расщепление и эктопия мошонки, крипторхизм, нарушение развития половых губ, клитора и т. д., которые в силу сложившейся клинической практики относят к так называемым традиционным или массовым хирургическим заболеваниям детского возраста. Изменения наружных гениталий, гетеросексуальное развитие вторичных половых признаков, как правило,…

Заслуживает внимания одна из последних классификаций, созданная W. R. Welch и соавт. (1981). В ее основе лежит современное понимание патогенеза нарушений половой дифференцировки. Разделение идет в соответствии с уровнем поражения того или иного его звена (отсутствие ингибитора мюллеровской системы, дефект L-редуктазы, отсутствие рецепторов к адрогенам и т. д.). С этих же позиций рассматриваются и механизмы…