Дети

Клинический опыт убеждает, что объем оперативных вмешательств может быть завершен уже в детском возрасте. Первым устраняют наиболее заметный дефект: уменьшают размеры гипертрофированного клитора по разработанному нами способу, предусматривающему удаление кавернозных тел и сохранение вентральной поверхности головки клитора с ее наиболее чувствительной в эрогенном отношении частью — уздечки, имитируют малые половые губы из боковых поверхностей кожного…

Наиболее распространенным вариантом внегонадных форм нарушений половой дифференцировки является изменение в строении наружных гениталий, в основе которых лежит высокий уровень андрогенов негонадного происхождения. Эти состояния встречаются одинаково часто у девочек и мальчиков. Необходимость в хирургической коррекции гениталий возникает у девочек, ибо преждевременное гетеросексуальное развитие у них наружных гениталий приводит к патологии личности и препятствует нормальной…

Показанием к хирургической коррекции фенотипа служит фактическое отсутствие влагалища. Ситмоидальный кольпопоэз выполнен у 42 больных с СТФ и у 16 с неполной формой синдрома. Больным было от 4 лет до 41 года. Анализ результатов показывает, что оптимальным для этой операции является возраст 4—7 лет. При неполной форме СТФ объем операции расширяется в связи с необходимостью…

У больного с кариотипом 46XY полная потеря чувствительности к андрогенам обусловливает формирование женского фенотипа. Наружные гениталии при этом абсолютно феминны. Имеется укороченное «слепое» влагалище (дериват урогенитального синуса), которое выявляют зондированием и эндоскопически. Яички располагаются внутрибрюшинно, в паховых каналах или больших половых губах, что придает в последних двух случаях половонеопределенность наружным гениталиям. На фоне пубертатного периода…

Феминизирующая пластика гениталий предусматривает смену пола. Показанием к этому служат: размеры полового члена ниже возрастных на 2,5 и более стандартных отклонений; установление МФ до 2 лет, т. е. до фиксации половой аутоидентификации; отсутствие чувствительности кавернозных тел к андрогенам; глубокое повреждение тестикул. Необходимо при этом согласие родителей. Феминизация включает лапаротомию, гонадэктомию или их вентропексию, резекцию кавернозных…

Общее лечение состоит в назначении заместительной терапии андрогенными и гонадотропными препаратами.  Оперативное лечение МФ — более сложная задача. Оно может быть маскулинизирующим и феминизирующим. Показания к маскулинизирующей коррекции возникают позже, чем к феминизирующей, в возрасте, когда у детей прочно фиксировано ощущение и сознание своей мужской половой принадлежности. При «ложном» МФ в сочетании с гипоспадией после…

Под «истинным» МФ понимают половой член размером меньше возрастных норм без нарушений его анатомической структуры (10 наблюдений) или с таковыми (14 наблюдений) и нечувствительными к андрогенам кавернозными телами. «Ложный» МФ—размеры правильно сформированного полового члена (27 наблюдений) или сформированного с анатомическими нарушениями его структуры (9 наблюдений) ниже возрастных норм, но при этом сохранена чувствительность кавернозных тел…

Под этим названием понимают половой член, размеры которого меньше возрастной нормы на 2,5 и более стандартных отклонений (по шкале Шонфельда) с анатомически правильным или смешанным строением гениталий, нарушением оси гипоталамус — гипофиз — гонады. Результаты обследования и лечения 60 детей в возрасте от 1 года до 14 лет позволили сформулировать ряд положений. У большинства больных…

В тех редких случаях, когда фенотип приближается к мужскому, а половой член к норме, что свидетельствует об активности андрогенной функции гонад и возможности дальнейшей андрогенизации в пубертатном периоде, больного оставляют в мужском поле.Хирургическая коррекция при оставлении ребенка в женском поле включает: удаление овотестис (и «streak»), сохранение овариальной ткани, феминизирующую пластику наружных гениталий. Оставление ребенка в…

Гонадальный бисексуализм (половинный гинандроморфизм) — относительно редкая форма нарушений половой дифференцировки. Половая закладка дифференцируется в обоих направлениях: тестикулярной и овариальном. Тестикулярная ткань дисгенетична. Яичниковая ткань более сохранена, фолликулы способны к овуляции и созреванию. Каротип 46ХХ или 46XY, реже мозаицизм. Патогенез синдрома неясен. Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах. В…

На фоне пубертатного периода, в случае отсутствия лечения, развивается гинекомастия, что опять-таки вызывает трудности дифференциально-диагностического порядка. Здесь практически трудно отличить синдром неполной маскулинизации от синдрома Рейфенштейна, описанного выше. Лишь четко выраженный семейный характер последнего позволяет точно поставить диагноз. В зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий ребенку может быть присвоен при рождении мужской или женский пол….

Остаются нерешенными следующие вопросы: выработка критериев для прогнозирования возможностей адекватной маскулинизации фенотипа в пубертатном периоде при установлении диагноза в раннем возрасте; совершенствование оперативной техники удаления дериватов мюллерова протока, имеющего цель сохранения семявыносящего протока единственного яичка для выведения секрета последнего; разработка принципов диспансерного наблюдения, поскольку лечение препаратами мужских половых гормонов проводят на протяжении всего периода зрелости….