14 октября 2017

Синдром тестикулярной феминизации (Клинический опыт)

Клинический опыт убеждает, что объем оперативных вмешательств может быть завершен уже в детском возрасте.

Первым устраняют наиболее заметный дефект: уменьшают размеры гипертрофированного клитора по разработанному нами способу, предусматривающему удаление кавернозных тел и сохранение вентральной поверхности головки клитора с ее наиболее чувствительной в эрогенном отношении частью — уздечки, имитируют малые половые губы из боковых поверхностей кожного футляра клитора.

В наших наблюдениях эта операция в первые месяцы жизни проведена 6% детей, а до 3 лет —более 70%. Разобщение урогенитального синуса, пластику больших половых губ и формирование входа во влагалище предпочтительнее выполнять в возрасте 5—7 лет.

Опыт показывает, что расположенное высоко мочеполовое соустье под влиянием заместительной глюкокортикоидной терапии имеет тенденцию к опущению.

Тем самым создаются более благоприятные оперативно-технические условия, снижающие риск повреждения шейки мочевого пузыря и внутреннего сфинктера уретры. В настоящее время разработана четкая структура диспансеризации больных этой группы, которая зафиксирована в соответствующих приказах Министерства здравоохранения СССР.

Результаты феминизирующей пластики вполне удовлетворительные. У 91 из 114 больных, находящихся под наблюдением (катамнез от 1 года до 13 лет), отмечен положительный анатомический или косметический эффект. Положительный функциональный результат отмечен у 15 пациенток, достигших половой зрелости.

Из них у 11 имеются регулярные менструации, 4 вышли замуж и родили здоровых детей. Таким образом, ранняя диагностика нарушений половой дифференцировки, в основе которых лежит высокий уровень негонадных андрогенов, своевременное назначение патогенетической терапии и проведение корригирующей пластики гениталий, разработанная система диспансерного наблюдения способствуют правильному физическому и половому развитию детей.

Редкие формы нарушений половой дифференцировки включают синдром Майера — Рокитанского — Кюстнера, который характеризуется отсутствием влагалища и различными вариантами недоразвития матки — от сохранения маточных рогов до ее полного отсутствия. Кариотип 46ХХ. Яичники обычно правильно сформированы и функционируют.

Наружные гениталии женские.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…