15 октября 2017

Синдром тестикулярной феминизации (Вторичные половые признаки)

Вторичные половые признаки женские и появляются своевременно, за исключением менструаций, в связи с чем эти больные и попадают в поле зрения врача.

Отметим, что рекомендации последнего нередко включают назначение половых гормонов, «рассечение заращенной девственной плевы» (!) и даже «ждать выхода замуж». Иногда они подвергаются неоправданным оперативным вмешательствам по поводу «аппендицита», «острого живота». Диагностика синдрома основывается на данных анамнеза, результатов осмотра вульвы, бимануальной пальпации, зондирования и эндоскопического осмотра имеющегося входа во влагалище.

Отсутствие влагалища
— прямые показания для его пластики. У наблюдаемых нами 3 больных использован разработанный способ сигмоидального монотубулярного кольпопоэза, в основе которого лежит метод Александрова.

Одной из двух взрослых женщин операция сигмоидального кольпопоэза была осуществлена после того, как ей в другом лечебном учреждении была произведена вагинопластика с использованием брюшины малого таза по Отту — Вербенко — Курбановой.

Однако вынужденный длительный перерыв в половой жизни привел к рубцеванию искусственного влагалища. Интерес представляет также операция кольпопоэза у девочки 13 лет, во время которой в верхнюю треть вновь созданного влагалища имплантирован рассеченный маточный рог, содержащий клетки эндометрия.

Катамнестическое наблюдение показывает наличие кровянистых регулярных выделений у девочки, соответствующих стадиям созревания фолликулов. Все пациентки инфертильны.

В социальном отношении адаптируются хорошо.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…