Советская педиатрия

Наиболее затруднена диагностика ректальной формы, особенно с ультракоротким сегментом. В редких случаях суженная зона видна в прямой проекции, чаще же ее выводят в косой и боковой проекциях. Расширенная часть кишечника при этом расположена в полости таза и прикрывает суженную зону. Поэтому ее нужно отвести в сторону путем пальпации нижних отделов живота и выбрать положение, в…

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза и клинической симптоматики, данных рентгенологического исследования толстой кишки и других вспомогательных исследованиях. При изучении анамнеза важно обращать внимание на время появления запоров. Для болезни Гиршпрунга характерно отсутствие самостоятельного стула с периода новорожденности или первых недель жизни. Если же запор появляется позже или родители отмечают более или менее длительные…

Клиническое течение болезни Гиршпрунга находится в известной зависимости от длины аганглионарного сегмента. Компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное и декомпенсированное чаще совпадают с сегментарной, субтотальной и тотальной формами. Однако не только длина аганглионарного сегмента и его локализация определяют тяжесть заболевания. Выше мы указывали на имеющуюся подчас диспропорцию между тяжестью клинической картины…

Клинически она проявляется по-разному. В зависимости от доминирующей причины можно выделить два варианта этой стадии: острую (I степень) и хроническую (II степень). Острая декомпенсация обычно проявляется сразу же после рождения. Быстро нарастают явления полной низкой кишечной непроходимости: мекониевый стул очень скудный пли отсутствует, газы не отходят, прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется…

В первые дни, а иногда недели жизни больные дети мало отличаются от здоровых. Иногда у них наблюдается задержка стула, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после легкой клизмы или введения газоотводной трубки бывает самостоятельный стул. Таких детей вначале считают здоровыми, и небольшие нарушения физиологических…

Рвоте иногда сопутствуют боли в животе, обусловленные непроходимостью или перитонитом на почве перфорации стенки толстой кишки. В последние годы симптоматика болезни Гиршпрунга заметно изменилась, стала более «мягкой». Для наглядности мы подразделяем упомянутые выше симптомы на три группы: ранние, поздние и симптомы осложнений. Как видно из представленных данных, постоянным остается лишь один признак — хронический запор….

Систематическое неполное опорожнение толстой кишки приводит к тому, что каловые массы становятся плотными и скапливаются в виде так называемых каловых камней в дистальном отделе. Небольшие по размеру камни иногда проскальзывают через аганглионарную зону и останавливаются в прямой кишке, создавая определенные трудности для введения наконечника клизмы и вызывая длительную задержку стула. Иногда камни достигают гигантских размеров…

В традиционных описаниях картины болезни упоминается комплекс симптомов, которые встречаются в различных сочетаниях. Основной и ведущий клинический признак болезни Гиршпрунга — отсутствие самостоятельного стула, (хронический запор). В большинстве случаев этот симптом выражен с периода новорожденности. Так, в наших наблюдениях задержка «стула появилась в первые дни и недели жизни у 95,5% больных, в возрасте от 1…

Анатомические формы I — ректальная: с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом); с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом). II — ректосигмоидная: с поражением дистальной трети сигмовидной кишки; с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом). III — сегментарная: с…

Механизм развития кишечной иннервации эмбриона, многообразные клинико-анатомоморфологические варианты болезни, различные функциональные исходы хирургического лечения при одинаковой тактике и технике и некоторые другие нюансы не оставляют сомнений в том, что генетическая предрасположенность не является единственной для всех аганглиозов толстой кишки. Подобно сердечным, аноректальным и другим порокам развития, нарушения кишечной иннервации могут наступить в определенные специфические периоды…

Нарушение эмбриогенеза на 9-й неделе проявляется в аганглиозе нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. В период между 10-й и 12-й неделей эмбриологические нарушения обусловливают аганглиоз сигмовидной кишки и ректосигмовидного отдела в различных вариантах. Частота болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятков лет оценивается по-разному, и статистические данные колеблются от 1 : 30 000—20 000 до 1 :…

Одни авторы придают основное значение в развитии заболевания кислородному голоданию плода, что в определенной степени подтверждено в экспериментах на животных. Другие авторы видят причину аганглиоза в нарушении процессов миграции нейробластов. Так, при исследовании эмбрионов человека установлено, что ганглиозные клетки автономного интрамурального нервного сплетения образуются путем миграции нейробластов сверху вниз из вагусного нервного гребешка в стенку…