Болезнь Гиршпрунга: традиции и современность
Датскому педиатру Гарольду Гиршпрунгу принадлежит честь первого врача, описавшего клиническую картину болезни, которой позднее было присвоено его имя. Он, однако, не указал истинную причину болезни, но просто обратил внимание на расширенную ободочную кишку с гипертрофированной стенкой и назвал страдание «врожденной дилатацией colona». Вскоре для обозначения болезни появились термины «врожденный мегаколон», «врожденный идиопатический мегаколон», которыми пользуются и в настоящее время. Прошло много лет, прежде чем была установлена истинная природа этой нозологической единицы в приемлемом виде, т. е. что местом основных нарушений является суженный неперистальтирующий участок дистального отдела толстой кишки, а расширенный и гипертрофированный проксимальный сегмент функционально интактен [Ehrenpreis Т. 1946; Swenson О., 1949, и др.]. Согласно современным представлениям, основанным на морфологических, гистохимических и функциональных исследованиях, в основе болезни Гиршпрунга лежит порок развития элементов стенки кишки сущность которого сводится к:
полному отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев;
наличию аномальных нервных волокон и ганглиев;
нарушению проводимости в нервнорефлекторных дугах стенки кишки.
Вторично изменяются мышечный и подслизистый слои, а также слизистая оболочка [Исаков Ю. Ф., 1965; Whitehouse F., Kerhohan J., 1948, и др.]. Однако первопричина нарушений развития нервных элементов стенки кишки остается не до конца выясненной.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Электростимуляцию целесообразно назначать через 1 1/2—2 мес после операции, реализовав программу первого этапа реабилитации. В случае необходимости процедуры повторяют с интервалом 4—6 мес. Одновременно назначают тренировочные клизмы по схеме, применявшейся на первом этапе. Закреплению полученных положительных результатов лечения способствует санаторно-курортное лечение, которое лучше всего проводить в санаториях типа Железноводск, Трускавец. Считаем: необходимым еще раз подчеркнуть,…
Лечебно-воспитательный процесс призван создать у ребенка положительный эмоциональный фон, вселить уверенность в благоприятных результатах лечения. Организующая роль в этом вопросе принадлежит лечащему врачу, от которого родители, воспитатели дошкольных учреждений и школьные педагоги должны получить соответствующие рекомендации. В частности, для ребенка или подростка, посещающего школу, очень важно создать условия, чтобы он в любое время мог беспрепятственно…
После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие выделения из прямой кишки, переходят к выработке рефлекса на дефекацию. Основным методом является регулярный режим опорожнения, которого иногда приходится добиваться с помощью тренировочных клизм. Их ставят в одно и то же время, лучше утром после завтрака, чередуя теплые и прохладные, в течение 15—20 дней. Через 1 1/2—2 мес…
Мероприятия местного характера имеют большое значение для ускорения процессов реадаптации конечного отдела кишечника к новым условиям. При этом необходимо учитывать по крайней мере три момента: у значительного числа больных с первых дней жизни отсутствует навык самостоятельного опорожнения кишечника, т. е. у них не сформировались соответствующие рефлекторные механизмы дефекации: при радикальной операции на место неперистальтирующей прямой…
Режим питания — равномерные приемы пищи 4—6 раз в сутки. При этом следует учитывать объем резекции кишки, характер стула. При склонности к запору вводят больше продуктов, способствующих послаблению (фрукты, овощи, мясной суп, жирное мясо, зелень, кисломолочные продукты, капуста, мед, чернослив, свежий хлеб и др.), а при склонности к поносам — укрепляющие (рис, нежирное мясо, мучные…
В зависимости от характера резекции левой половины толстой кишки и величины оставшегося отрезка поперечной ободочной кишки авторы рекомендуют следующие варианты операции: низведение поперечной ободочной кишки в левом брыжеечном синусе; низведение ободочной кишки в правом брыжеечном синусе с проведением ее впереди терминального участка подвздошной кишки или через ее брыжейку; низведение восходящей ободочной кишки с поворотом на…
Избыток кишки отсекают на 18—20-е сутки, когда прочно срастутся стенки. Считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что повторное низведение связано с большими техническими трудностями, к которым хирург должен быть готов. Назовем две главные. Одна из них обусловлена грубыми обширными рубцами в параректальной пространстве. Иссечение их сложно и сопровождается большой кровопотерей. Кроме того, всегда имеется риск повреждения…
Нелегкий опыт убедил нас в том, что повторение первоначального варианта вмешательства, будь то операция Свенсона, Дюамеля, Соаве или Ребайна, принципиально возможно лишь при одном условии: если имеются резервы кишки сверху и снизу, т. е. сохранилась хотя бы половина ампулярной части прямой кишки и достаточный для низведения участок ободочной кишки. В противном случае воссоздать анастомоз нельзя….
Выбор метода повторной операции и его техническая реализация занимают центральное место в реконструктивно-восстановительной хирургии врожденного мегаколон. Принципиально почти во всех случаях суть операции сводится к реконструкции анастомоза, которую можно осуществить промежностным или брюшно-промежностным доступом. На выбор доступа и вида вмешательства оказывают влияние разные моменты (характер первичной операции, степень и протяженность стеноза, наличие свищей и др.),…
Особого рассмотрения заслуживает вопрос о повторных вмешательствах. Его актуальность возрастает с каждым годом и определяется не столько абсолютным числом больных, сколько исключительными трудностями повторной хирургической помощи. По данным анкетного опроса членов хирургической секции Американской академии педиатрии, до 4,3% первично оперированных больных нуждаются в повторной реконструктивной операции [Kleinhaus S. et al., 1979]. Осложнения после первичных вмешательств…
Проведенные углубленные исследования позволили выявить некоторые причины, не связанные с действиями хирурга. У одних больных эпизодическое недержание кала и газов обусловлено отсутствием до операции навыка к самостоятельному опорожнению кишечника, непониманием чувства позыва. У других больных причина длительных функциональных расстройств заключается в замедленном развитии адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки…
Демукозацию нельзя заканчивать выше 2—2,5 см от слизисто-кожного перехода, и хирург перед окончанием брюшной стадии операции должен убедиться в достаточной степени демукозации. Некроз и отторжение происходят постепенно в течение нескольких дней. Чаще всего непосредственно над сфинктером кишка сохраняет жизнеспособность, и после отторжения культи восстанавливаются те же анатомические соотношения, которые имеют место при плановом отсечении культи….
